三、临床表现

1.多发生在25～78岁，平均58岁，男女均可发病。

2.起病隐袭，缓慢进展。

3.临床表现进行性痴呆、锥体束和锥体外系受累的体征及脊髓前角细胞损害引起的肌萎缩。

4.本病最具特征的症状是肌阵挛。

5.临床分为3期(https://www.daowen.com)

（1）早期：以精神和智力障碍为主要表现，类似神经衰弱。

（2）中期：智力、人格和精神障碍加重，同时出现肌阵挛是本期的特征。

（3）晚期：严重的痴呆，四肢僵硬，甚至昏迷呈去皮质状态。

6.临床分为4型：散发型、医源型、家族型、变异型，以散发型居多。

7.变异型CJD多发生在45岁以下，临床以共济失调和行为改变为主要表现，未发现肌阵挛和特征性EEG改变，病程较长。