七、注意事项

1.多系统萎缩是一组病因不明的累及神经系统多个部位的变性疾病，但近年的研究表明少突胶质细胞包涵体或称为胶质细胞包涵体（GCIs）存在于多系统萎缩的3种亚型中，并且具有特异性，其分布的范围和密度与疾病的严重程度呈正相关。在多系统萎缩的病理表现中缺乏老年斑和神经元纤维缠结，而这二者是Alzheimer病的特征性病理改变，所以认为多系统萎缩是具有特征性病理改变的一组疾病，GCIs是确诊多系统萎缩的病理学指标。(https://www.daowen.com)

2.多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，在临床上可通过病史和查体发现患者神经系统多部位受累，包括锥体外系、小脑、自主神经和锥体束受累，但受累的轻重程度不同，首发症状也不同。SND以帕金森病样症状为主和首发，主要表现为进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经、锥体束及（或）小脑损害，脑CT可显示双侧壳核低密度灶，脑MRI可显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着；头PET显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低，可与帕金森病相鉴别。OPCA以小脑症状为主和首发，主要表现为小脑性共济失调和脑干功能受损，病程中、晚期脑MRI可显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。Shy-Drager综合征以自主神经系统功能障碍为主，主要表现为直立性低血压和排尿障碍等自主神经功能受损的表现，晚期常合并帕金森综合征和锥体束征阳性等。