(dentato-rubro-pallidoluysianatrophy,DRPLA)(https://www.daowen.com)
DRPLA是一种国内少见的常染色体显性遗传变性疾病,主要病变在小脑传出系的齿状核、红核与锥体外系的苍白球路易体。主要临床表现为肌阵挛、癫发作、小脑共济失调、不自主运动及痴呆等。在日本比较常见,发病率为0.4~0.7/10万,发病年龄有2个高峰,分别为8~20岁及40~60岁,平均32.1岁。