1.中、老年发病，男女之比为3∶1。
2.特征为进展性无痛性肌无力和肌肉萎缩，可为广泛性或选择性影响肢体，常不对称性。肢体近端或远端受累，肌无力可对称或不对称。
3.单侧或双侧股四头肌、手指、腕屈肌或下肢肌肉局灶无力，屈指无力、屈腕无力较伸腕无力明显，数月或数年后扩展至其他肌群。(https://www.daowen.com)
4.吞咽困难常见。约1／3患者面肌受累，以眼轮匝肌为主。
5.指长伸肌选择性无力是比较独特的特征，股四头肌无力或颈伸肌无力也是常见。
