六、诊断
多发性硬化的诊断参考美国国立MS协会(NMSS)2005年改版的McDonald MS诊断标准,分为2种。
1.临床确诊的多发性硬化 符合下列4项标准之一即可临床确诊。
(1)病程中有2次或以上发作;中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据。
(2)病程中有2次或以上发作;中枢神经系统内有1个病灶的临床证据;MRI显示两个或两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性的脑脊液表现。
(3)病程中有1次发作;中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据;MRI显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。
(4)病程中有1次发作;中枢神经系统内有1个病灶的临床证据;MRI显示两个或两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性的脑脊液表现,或者MRI显示有新、老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。
2.临床可能的多发性硬化
(1)病程中有2次发作和1处病灶的临床证据,但2次发作并不一定涉及中枢神经系统的2个部位。
(2)病程中有1次发作和2个不同部位病变的临床证据;或1次发作、有1处病变的临床证据和另1处不同部位病变的亚临床证据(如经CT、MRI、VEP和BAEP等证实)。
(3)有或没有IgG的合成增加。
附:美国国立MS协会(NMSS)推荐的MS诊断标准(2001)推荐的McDonald MS诊断标准(表4-2)。(https://www.daowen.com)
表4-2 McDonald MS诊断标准

(续 表)

注:1.发作定义 ①神经功能障碍最少持续24h;②临床表现包括主观描述或客观体征;③排除假性发作或单次发作性表现。
2.发作间期 两次发作间隔>30d。
3.临床证据 指症状和体征,强调客观证据。
4.MRI空间多发性 符合以下4项中的任意3项,①1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶(若无Gd强化病灶);②1个以上幕下病灶;③1个以上邻近皮质的病灶;④3个以上室旁病灶(一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
5.MRI时间多发性 ①临床发作后至少3个月后行MRI检查,发现与首次临床发作病灶不同部位的Gd强化病灶;或②在3个月检查时无Gd强化病灶,再过3个月复查显示Gd强化病灶或新发现的T2病灶。
6.CSF指标 出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。
诊断MS时应注意依据临床和辅助检查提示的中枢神经系统空间上的多发性病灶和时间上存在的缓解-复发-缓解的病程,而不能根据任何单一临床症状或体征诊断MS。缓解-复发的病史及症状体征常提示中枢神经系统1个以上的分离病灶;2次发作至少要间隔1个月,而且每次发作必须持续至少24h。某些病史材料也可以作为两处病变之一的临床证据,但需慎重。