四、临床表现

四、临床表现

1.发病年龄20～30岁，偶发于儿童或成年以后。

2.男女比例约3∶1。

3.起病隐袭，进展缓慢。

4.初期表现

（1）一侧手、前臂皮肤痛、温觉丧失，而触觉及深感觉正常，即节段性分离性感觉障碍。

（2）以后节段性分离性感觉障碍范围扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

（3）可出现面部痛、温觉消失，角膜反射消失。

（4）感觉障碍区常有自发性疼痛。(https://www.daowen.com)

5.晚期表现

（1）可出现各种传导束性感觉障碍。

（2）手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、肌束颤动。

（3）侵及锥体束，可出现锥体束征。

（4）可有神经源性膀胱和二便失禁。

6.特殊表现，可出现同侧Horner征，皮肤增厚、过度角化，指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为Mervan征。节萎缩和畸形肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉称为夏科（Charcot）关节。

5.延髓空洞症，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，故症状和体征多为单侧性。面部呈洋葱皮样分布的痛、温觉减退，延髓麻痹，周围性面、舌瘫，小脑性眩晕。

6.常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕部畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等畸形。