病因及发病机制

1.遗传因素　5%～10%的患者有遗传性，称家族性肌萎缩侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型属常染色体显性或隐性遗传。常染色体显性遗传型与铜、锌超氧化物岐化酶基因突变有关，定位于21q22.1～22.2，常染色体隐性遗传型基因突变定位于2q33～35。

2.散发性病例可能与下列因素有关

（1）中毒：兴奋性神经递质如谷氨酸，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素及神经营养因子缺乏。(https://www.daowen.com)

（2）免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物，但它们是否特异性地以运动神经元为靶细胞尚不清楚。

（3）病毒感染：曾推测可能与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有关，但在患者的脑脊液、血液及神经组织中均未发现病毒或相关抗原及抗体。