二、临床特点
1.多中年以上发病。
2.可在发现癌肿之前、同时或之后发生。
3.发生率因癌肿类型、部位不同而不同,以支气管肺癌和卵巢癌多见。
4.神经系统各个部位内可受累。
5.分型
(1)脑部病变
①亚急性小脑变性:也称为副肿瘤小脑变性,较多见。
a.多见于成人,女性略多。
b.急性或亚急性起病,可见于多种恶性肿瘤,以小细胞肺癌、卵巢癌和乳腺癌为多。
c.多以步态不稳为首发症状,以肢体和躯干共济失调为主要症状。
d.可有精神症状、认知障碍、眼肌麻痹、上睑下垂、肌肉萎缩和锥体束征等。
e.脑脊液压力正常,淋巴细胞增多。
f.血清和脑脊液中抗-Yo抗体可呈阳性。
g.脑CT和MRI正常。
②进行性多灶性白质脑病
a.原发疾病主要为血液系统肿瘤。
b.出现神经系统症状后,进展迅速,预后不良。
c.该病是癌性神经病中惟一证实的因癌肿引起机体免疫功能低下而导致乳头多瘤空泡病毒机会感染性感染,进一步导致中枢神经系统亚急性脱髓鞘性疾病。
③弥漫性灰质脑病:临床表现为起病隐匿、逐渐进展的痴呆。
④脑干脑炎。
⑤斜视性眼震颤-肌阵挛综合征。
(2)脊髓病变
①运动神经元病(https://www.daowen.com)
a.临床表现类似肌萎缩侧索硬化、甚至原发性侧索硬化。
b.可有延髓运动神经核受损的表现。
②亚急性坏死性脊髓病
a.多见于小细胞肺癌,也可见于其他肿瘤。
b.中胸段受累最为严重,有时可累及整个脊髓。
c.表现为脊髓横贯性损害,常因累及呼吸肌而危及生命。
d.脊髓MRI可见病变节段脊髓肿胀。
e.应与脊髓硬膜下或髓内转移瘤及脊髓动、静脉畸形鉴别。
③后、侧索病变。
(3)周围神经病变
①感觉神经元病
a.病变主要累及后根神经节,神经细胞脱失、变性,淋巴及单核细胞浸润,继发后索变性。
b.亚急性起病,女性较多见。
c.首发症状为手足疼痛、麻木和感觉异常,向肢体近端和躯干发展。
d.表现为各种感觉障碍,以深感觉障碍最明显,下肢尤甚,出现严重的感觉性共济失调,肌力正常。
e.感觉神经电位波幅明显降低或消失,感觉传导速度严重减慢或测不出。但运动传导速度相对正常。
f.血清和脑脊液中可检出抗-HU抗体。
②多发性末梢神经病变。
③急性多发性神经根神经病。
(4)肌肉病变
①肌无力综合征(Lambert-Eaton's syndrome);
②肌病(皮肌炎、多发性肌炎)。