三、临床特征

1.SCA1　起病年龄6～60岁，多数于40岁起病。一般首先出现步态失调，伴有两眼迅速扫视障碍和眼球震颤，以后出现反射亢进、Babinski征阳性、眼肌麻痹、构音障碍、吞咽困难和感觉丧失等症状。

2.SCA2　常在30～40岁起病，但从儿童早期到70岁均可发病。以步态和肢体的共济失调和构音障碍为临床特征。

3.SCA3／Machado-Joseph病　主要为步态和肢体的共济失调，构音障碍，进行性眼肌麻痹。还可能见到锥体束征、肌张力障碍和强直、肌萎缩，面、舌肌纤维颤动等。

4.SCA4　迟发性共济失调（19～59岁），显著的感觉轴突神经病、锥体束征，大部分患者眼球运动正常。

5.SCA8　构音障碍和步态不稳。平均起病年龄为39岁（18～65岁）。除了肢体和步态的共济失调和构音障碍外，还有眼球震颤、肢体痉挛和振动觉减退。

6.SCA5　症状相对良性，缓慢进行，小脑症候群出现于10～68岁，有早现遗传。(https://www.daowen.com)

7.SCA6　平均起病年龄为45岁（20～75岁）。首发症状是步态不稳。构音障碍、下肢痛性痉挛和复视亦可为早期症状。

8.SCA10　起病的年龄从少年到45岁，步态和肢体共济失调，构音障碍和眼球震颤，癫发作。

9.SCA7　起病年龄从婴儿～60岁（平均30岁）。婴儿型与儿童及成人型不同，后者有明显的早期视力丧失、中度进行性肢体和步态性共济失调、构音障碍、眼肌麻痹和锥体束征。

10.齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩（DRPLA）　早发病例倾向于出现严重、进行性肌阵挛、癫发作和认知功能减退，晚发病例出现共济失调、舞蹈动作和痴呆（与亨廷顿病相似）。

11.发作性或阵发性共济失调　主要表现为发作性共济失调伴肌纤维颤搐（EA　1／myokymia），发作性共济失调伴眼球震颤（EA　2／nystagmus），阵发性舞蹈手足徐动症伴痉挛和发作性共济失调。

12.其他　迟发型散发性小脑共济失调、先天性和获得性小脑共济失调。