二、临床分型

1.Ⅰ型　扁桃体突出至枕骨大孔，第四脑室大小、位置正常，中脑导水管及脑干正常，无脑积水。

2.Ⅱ型　小脑扁桃体显著向下移位，其尖端位于C3椎体水平颈髓后方，第四脑室变小。MRI横轴位像显示背侧中脑或顶盖的“鸟嘴”征，为Ⅱ型Chiari畸形的特征性表现。同时存在脑积水，常伴有胼胝体发育不全。(https://www.daowen.com)

3.Ⅲ型　颅骨后方颅外呈大的含液囊，与脑内结构相连续。两侧小脑半球疝入外凸的含脑脊液的囊内，脑干扭曲，胼胝体有明显的缺如，多数病例同时有枕部脑膨出。