三、临床表现

1.男性起病早，且比女性病情重。

2.发病年龄有两个高峰，即8～20岁和40～60岁。

3.症状与发病年龄有关(https://www.daowen.com)

（1）发病年龄早的多表现为严重的、迅速进展的肌阵挛、癫及认知功能障碍。

（2）晚发的表现为共济失调、舞蹈样手足徐动症及痴呆。

4.变异型，包括了除上述肌阵挛以外所有的症状，还包括基底节钙化、神经轴突的营养障碍及中央白质的脱髓鞘改变。