二、病理

1.脊髓前角细胞、脑干后组脑神经运动核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少，颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累的部位。(https://www.daowen.com)

2.脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘。