二、临床表现

由Raymond、Adams等于1961年报道，主要表现包括：

1.中年隐袭起病，男性多见，缓慢进展。

2.主要表现为进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍。

3.行动启动困难。

4.小写症。(https://www.daowen.com)

5.随着病情发展，常出现尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍和步态不稳、共济失调等小脑体征。

6.少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍。

7.可有位置性震颤，表现酷似帕金森病，但大部分患者使用左旋多巴治疗无效。

8.脑CT，可见双侧壳核低密度灶。

9.脑MRI，显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着，早期病例可与帕金森病区别。