血卟啉病的神经系统并发症

血卟啉病的神经系统并发症

(neurological complication of porphyria)(https://www.daowen.com)

血卟啉病又称血紫质病,系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。可分先天性和后天性两类。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。该病由血红素生成物合成途径中缺乏特异酶所致,导致卟啉及(或)卟啉前体的生成和排泄增多、并在体内积聚而发病。主要临床表现为光感性皮肤损害、腹痛、神经精神等3大症候群。