(dopa-responsive dystonia,DRD)(https://www.daowen.com)
DRD是一种儿童型肌张力障碍的变异型,发病年龄早,肌张力障碍具有明显昼夜变化的特点,左旋多巴治疗有明显疗效。发病机制可能是酪氨酸羟化过程异常,导致合成的多巴胺减少,而黑质纹状体通路结构和功能正常。