三、临床表现
本组疾病临床表现多样,共同特征为①颅内压增高症状突出,头痛严重而持续,呕吐多为喷射性,可见视盘水肿;②意识障碍;③癫
发作;④局灶性神经功能缺损;⑤脑脊液压力增高,化脓性血栓形成,CSF粒细胞数增多。
1.上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis)
(1)多见于产后1~3周产妇、妊娠期,也可见于婴幼儿或老年人严重脱水及恶病质等,多为非感染性血栓形成。
(2)急性或亚急性起病,常呈全身衰竭状态,颅内压增高为首发症状,可见前额水肿,而无局灶性神经系统体征。
(3)婴幼儿可见颅缝分离、额浅静脉怒张纡曲,老年患者症状轻微,仅有头痛、头晕等。
(4)部分患者早期出现全身性或局灶性癫
发作。
(5)大静脉受累可出现皮质及皮质下白质出血,导致神经功能缺失症状,如旁中央小叶受累可引起膀胱功能障碍、双下肢瘫痪;中央前回受累引起偏瘫;中央后回受累引起偏身感觉障碍;枕叶视皮质受累引起黑矇等。
(6)CSF压力增高,白细胞、蛋白增高。
(7)脑CT或MRI可见脑皮质严重水肿、出血和软化灶。
2.海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis)
(1)常有眶部、鼻窦及面部化脓性感染或全身性感染。累及一侧或两侧海绵窦。
(2)化脓性血栓形成起病急骤,伴高热、眼部疼痛及眶部压痛。
(3)眼静脉回流受阻导致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合及眼周软组织红肿。
(4)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1~2脑神经受累。
(5)眼底可见视盘水肿及周围出血。
(6)可并发脑膜炎、脑脓肿。(https://www.daowen.com)
(7)若颈内动脉海绵窦段出现炎性改变和血栓形成,可有颈动脉触痛,对侧中枢性偏瘫及偏身感觉障碍。波及垂体引起脓肿、坏死,可造成水盐代谢紊乱。
(8)CSF细胞数增高。
3.乙状窦血栓形成(sigmoid sinus thrombosis)
(1)常由化脓性乳突炎或中耳炎引起,婴幼儿常见。
(2)约50%为溶血性链球菌性败血症,可见皮肤、黏膜瘀点或瘀斑。
(3)发病时多有发热、寒战及外周血白细胞增高,血栓形成延及上矢状窦或对侧横窦时,出现进行性脑水肿和颅内压增高症状,多无神经系统定位体征。
(4)婴儿可见颅缝分离,嗜睡或昏迷,可发生抽搐。
(5)累及颈静脉孔影响Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经,出现颈静脉孔综合征,表现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑和副神经受累症状。
(6)如血栓形成扩展至直窦、岩上窦、岩下窦、上矢状窦,颅内压增高更明显,出现昏迷、瘫痪和痫性发作。
(7)腰穿时压颈试验患侧压力不升,健侧压力迅速升高,CSF细胞数和蛋白增高。
4.直窦血栓形成(straight sinus thrombosis) 少见,但因颅内压急骤增高、昏迷、抽搐和去大脑强直发作,可很快死亡。
5.大脑静脉血栓形成(cerebral vein thrombosis)
(1)多由于静脉窦血栓形成扩延而来。
(2)大脑皮质静脉血栓形成常见于产褥期、脱水、菌血症、血液病等,起病突然,出现发热、
性发作、轻偏瘫。
(3)深部大脑大静脉(Galen静脉)血栓病情严重,可累及间脑和基底节,出现昏迷、高热、去脑强直及痫性发作,存活患者多会遗留手足徐动症、舞蹈症等。