七、治疗

七、治疗

1.胆碱酯酶抑制药

(1)溴吡啶斯的明:从30mg逐渐加量,成人一般60~180mg,3~4/d口服。作用温和,不良反应小。

(2)新斯的明,成人肌注0.5~1mg,或45mg,口服,3~4/d,逐渐加量,剂量应个体化。

(3)美斯的明,成人5~15mg,3~4/d口服。不良反应为低钾。

2.皮质类固醇激素

(1)泼尼松1~2mg/(kg·d),或地塞米松0.1~0.5mg/(kg·d)。采用剂量渐减法,后改为小剂量隔日服药,维持1年以上。

(2)甲泼尼松龙1 000mg/d[儿童20mg/(kg·d)]缓慢静脉滴注,连用3~5d。该药显效快,适用于危象患者。

3.免疫抑制药

(1)环磷酰胺:150mg/d或3mg/(kg·d),分2~3次口服,或200mg/d,每周2~3次静脉滴注,总量10~20g,适用于对其他治疗无效的患者。

(2)硫唑嘌呤:2~3mg/(kg·d),分2次口服,用于不能耐受皮质类固醇激素,或与激素联合应用提高疗效。起效慢,3~12个月起效,12~24个月达到高峰。(https://www.daowen.com)

(3)环孢菌素A:3~6mg/(kg·d),分2次口服,根据药物血浆浓度调整剂量,达到临床满意疗效。多用于对其他治疗无效患者。

4.胸腺切除 适应证包括,伴有胸腺瘤的各型MG患者;伴胸腺增生肥大和高AchR抗体效价者;胆碱酯酶抑制药疗效不佳者;青年女性患全身型患者。

5.放射治疗 放射治疗可作为手术适应证患者的一种选择,特别适用于有其他手术禁忌证者及恶性肿瘤术后追加放疗。

6.大剂量免疫球蛋白 0.4g/(kg·d),连用5d,起效迅速,持续数周至数月,不良反应少,但价格昂贵,多用于胸腺切除术后改善症状、危象抢救和其他治疗无效时。

7.血浆交换及净化治疗 起效迅速,维持时间短,是一种针对重症患者有效的短程治疗,多用于危象抢救、难治性重症肌无力和手术前使用。

8.危象的处理 一旦发生呼吸肌麻痹,立即气管插管或切开气管,应用人工呼吸器辅助呼吸,及时吸痰,保持呼吸道通畅。针对不同类型的危象,积极抢救。

(1)肌无力危象:新斯的明1mg,肌注,然后根据病情,每隔半小时至1h再注0.5~1mg,调整胆碱酯酶抑制药的剂量,少量多次用药可以避免发生胆碱能危象。血浆交换治疗,甲基泼尼松龙冲击治疗或大剂量免疫球蛋白治疗。

(2)胆碱能危象:应即停用胆碱酯酶抑制药,可肌注阿托品,待排除过量的抗胆碱酯酶药物后重新调整剂量,或改用其他方法治疗。血浆交换治疗,甲泼尼的松龙冲击治疗或大剂量免疫球蛋白治疗。

(3)反拗性危象:停用胆碱酯酶抑制药,输液维持。可应用血浆交换治疗,或甲泼尼松龙冲击治疗。