Creutzfeldt-Jakob病

（creutzfeldt-Jakob disease，CJD）(https://www.daowen.com)

CJD又称克－雅病，是人类最常见的朊蛋白病，主要累及皮质、基底节和脊髓，又称皮质－纹状体－脊髓变性（corticostriatol-spinal degeneration），亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy）。患者多为中老年人，平均发病年龄60岁，男女均可受累，临床主要表现进行性痴呆、肌阵挛、锥体系或锥体外系损害，数月或1年左右死亡。本病呈全球性分布，发病率1／100万。