三、临床表现
根据功能缺损的分布（四肢或延髓肌）及性质（上或下运动神经元）将运动神经元病分为以下4型。
1.肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）
（1）是最常见的类型，多于40～50岁起病，男女比约为2∶1。
（2）多起病隐匿，缓慢进展。
（3）首发症状为手指活动不灵，精细动作不准确，肌无力和手部小肌肉萎缩，萎缩以大、小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌明显，可呈“鹰爪手”，向上逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌肉，萎缩肌群出现肌束颤动。由于颈膨大前角严重受累，故上肢肌张力降低，腱反射减低或消失，但Hoffmann征常阳性。
（4）与上肢症状出现的同时或相距一段时间，下肢也感到僵直、无力、动作不协调和行走困难等痉挛性瘫痪的表现，呈现剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进，有持续性髌阵挛和踝阵挛，Babinski征阳性。
（5）晚期出现延髓麻痹，不能饮水及吞咽。
（6）患者可有主观感觉异常如麻木及疼痛等，但无客观感觉障碍。
（7）病程持续进展，最终呼吸肌受累，出现呼吸困难、咳嗽无力，多死于肺内感染。
（8）平均生存期为3～5年。
2.进行性脊肌萎缩
（1）发病年龄稍早，多30岁左右起病，男性多见。
（2）起病隐匿，缓慢进展。(https://www.daowen.com)
（3）表现为肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动等下运动神经元受损的表现。首发症状为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌肉。从下肢萎缩开始者少见，远端萎缩明显，肌张力和腱反射减低。无感觉障碍，括约肌功能不受累。
（4）可累及延髓，发生延髓麻痹者存活时间短，常死于肺内感染。
3.进行性延髓麻痹
（1）多中年后发病。
（2）表现为饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍。检查可见上腭低垂，咽反射消失，咽部唾液积存，舌肌萎缩伴束颤。
（3）皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期出现强哭强笑，表现为真、假性球麻痹并存。
（4）病情进展较快，多于1～3年内死于呼吸肌麻痹及肺内感染。
4.原发性侧索硬化
（1）罕见，中年或更晚发病。
（2）首发症状为双下肢对称性痉挛性无力，缓慢进展，逐渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。一般无肌肉萎缩和束颤，感觉正常。
（3）皮质延髓束受累出现假性球麻痹，伴情绪不稳，强哭强笑。
（4）病情缓慢进展。