三、临床表现
2026年06月27日
三、临床表现
1.早期症状
(1)男性最早出现勃起功能障碍。
(2)男女都在早期出现膀胱功能障碍,如尿频、尿急和尿失禁等。
(3)动作缓慢,肢体僵硬,书写困难等。
(4)站立时头昏、眩晕等。
2.运动功能障碍
(1)帕金森综合征:主要表现为进行性肌强直、运动迟缓、步态障碍、行动时启动困难和小写症,是最常见的运动障碍。
(2)小脑症状:如步态不稳、意向性震颤等。
(3)锥体束症状:腱反射亢进、病理反射阳性等。
3.自主神经功能障碍(https://www.daowen.com)
(1)性欲减退,男性尤为明显。
(2)伴有晕厥的体位性低血压。
(3)大小便失禁。
4.快速眼动期睡眠障碍 多在早期出现,约90%的患者有此症状。
5.其他症状 姿势异常、肌阵挛、肌张力障碍、舌肌束颤、出汗异常、打鼾、严重的吞咽困难、饮水呛咳及构音障碍等假性球麻痹症状。
6.分型 依据主要的临床症状,通常将该病分为3个亚型。
(1)纹状体黑质变性:主要表现为进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经、锥体束及(或)小脑损害。
(2)橄榄脑桥小脑萎缩:主要表现为小脑性共济失调和脑干功能受损,病程中晚期脑MRI可显示小脑、脑干萎缩,第四脑室和脑池扩张。
(3)Shy-Drager综合征:主要表现为直立性低血压和排尿障碍等自主神经功能受损的表现,晚期常合并帕金森综合征。