三、临床特征

1.面部葡萄酒色扁平血管痣，沿三叉神经的走行分布于面部皮肤。前额或半侧面部最常受累，可扩延到颈部。少数可为双侧面部病变。血管痣边缘清楚，压之不退色。

2.癫发作是最常见的神经系统症状，表现为部分性、全面性或复杂部分性发作。(https://www.daowen.com)

3.约1／3的患者眼压增高伴有青光眼和眼积水。

4.偏瘫和精神发育迟滞。