四、鉴别诊断

四、鉴别诊断

1.小舞蹈病。

2.良性家族性舞蹈病。儿童期起病的遗传性舞蹈病又称为良性家族性舞蹈病，症状不见进行性恶化，不伴行为、人格改变，不伴随痴呆。突变基因位于14号染色体，可有轻度步态共济失调。

3.舞蹈病棘红细胞增多症（chorea-acanthocytosis，CHAC）。强烈提示CHAC的征象是显著的口面部运动障碍，包括进食性肌张力障碍和自毁症。另外本病具有下列特征可资与亨廷顿病鉴别。

（1）大多青年期起病。

（2）面、舌、四肢出现缓慢进行性舞蹈－手足徐动样不自主运动。

（3）四肢肌张力减低，肌力减退及深反射减弱或消失。

（4）周围血象棘红细胞＞5%，而且血清肌酸磷酸激酶增高，见于大多数病例，甚至在其他神经系统症状出现前即有增高。(https://www.daowen.com)

（5）部分病例伴共济失调，癫或精神分裂症样症状。

（6）智力减退不明显，智商多数保持正常范围。

（7）常染色体隐性或显性遗传。

但HD属常染色体显性遗传，精神－痴呆症状显著，并不出现自毁症，血清肌酸磷酸激酶不升高和周围血无棘红细胞增多等特点，不难与CHAC区别。

4.抽动秽语综合征。

5.Alzheimer病、Pick病等痴呆综合征。Alzheimer病主要侵犯大脑皮质尤其是海马和前脑基底核，以进行性痴呆为突出表现。一般无锥体外系症状。Pick病多为中老年隐袭起病，缓慢进展，人格和行为障碍为主而认知障碍次之，空间记忆多无缺损；脑CT和MRI检查可显示额叶或前颞叶萎缩。

6.各种精神疾病。