一、临床表现

1.大多为常染色体显性遗传但外显不全。多于1～9岁起病，个别晚至50～60岁起病。女性多见。

2.多缓慢起病，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势和步态，腿僵直，足屈曲或外翻。

3.少数患者以震颤起病，肌张力障碍可以合并运动迟缓、齿轮样肌张力增高和姿势反射障碍等帕金森病表现。(https://www.daowen.com)

4.临床突出特点是肌张力障碍和异常姿势间歇出现，晨轻暮重。

5.起病后20年内症状可明显进展，可有假性巴宾斯基征。

6.小剂量左旋多巴疗效显著，大多数患者用药后所有症状会完全消失，且长期服用左旋多巴无需增加剂量，也不会出现在帕金森病治疗中常见的左旋多巴长期治疗不良反应。