三、临床表现
2026年06月27日
三、临床表现
1.任何年龄均可发病,有两个发病高峰,一个为20~30岁,大多为女性患者,另一个为40~60岁左右,以男性居多。
2.约40%患者早期仅累及眼外肌,表现为眼睑下垂、复视;约40%患者累及全身肌肉,表现复视、眼睑下垂及四肢无力、四肢近端肌肉较远端肌肉容易受累。约10%仅累及肢体肌肉,约10%仅累及延髓部肌肉和眼外肌,表现面部表情呆板、咀嚼无力和吞咽困难。85%患者发展至全身无力,15%患者仅累及眼睑肌和眼外肌。
3.病肌呈病态疲劳,其特点为活动后症状加重,休息后症状减轻。
4.患者有“晨轻暮重”的特点,即晨起时症状轻,下午或傍晚症状重。
5.无感觉障碍。(https://www.daowen.com)
6.重症肌无力危象,是指患者发生呼吸肌或咽喉肌严重无力,不能维持换气功能,需要人工呼吸的一种危急状态,多由感染诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为以下3种。
(1)肌无力危象:由于疾病本身所致严重的肌无力,往往有胆碱酯酶抑制药药物(ChEI)药量不足,加大剂量症状常可缓解,此型危象最常见,占危象的90%以上。常由感染、药物应用不当(庆大霉素、链霉素等抗生素)和分娩诱发。
(2)胆碱能危象:由于胆碱酯酶抑制剂药量过多所致,出现胆碱能性不良反应,如两侧瞳孔缩小、出汗多、唾液多、肉跳(肌束震颤)、腹部疼痛和腹泻等,注射依酚氯铵(腾喜龙)后症状反而加重,用阿托品注射后症状可好转。如临床上注意观察病情、合理用药可以避免。
(3)反拗危象:病情加重,对胆碱酯酶抑制药物暂时失效,加大药量无效,原因不明。无胆碱能不良反应出现。
7.约10%伴有其他自身免疫病,一般认为女性比男性多见,常见的种类有甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。