六、鉴别诊断

六、鉴别诊断

1.脊肌萎缩症

（1）是累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病。

（2）肌肉无力、萎缩从四肢近端开始。

（3）根据发病年龄分为婴儿型、慢性儿童型、青少年型和成年型。

（4）婴儿型进展较快，青少年型和成年型进展缓慢，可存活20年以上。

2.脊髓型颈椎病

（1）颈椎病导致的肌肉萎缩局限于上肢，常伴感觉障碍。

（2）可有括约肌功能障碍。

（3）肌束颤动少见。

（4）无球麻痹。

（5）胸索乳突肌肌电图检查无异常，而ALS的异常率可高达94%，有助于两者鉴别。

（6）颈CT和MRI有相应的改变。

3.多灶性运动神经病

（1）是慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称性分布，以上肢为主。(https://www.daowen.com)

（2）锥体束不受累，感觉障碍罕见。

（3）伴多灶性运动传导阻滞，节段运动神经传导速度测定是最重要的鉴别手段。

（4）血清单克隆或多克隆抗神经节苷酯GM1抗体滴度升高。

（5）静脉注射免疫球蛋白治疗有显著疗效。

4.X－连锁脊髓球部肌萎缩（Kenney）

（1）是X－连锁的下运动神经元病，男性发病，多中年起病。

（2）进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩，出现构音障碍与吞咽困难等。

（3）可伴男子女性型乳房和生育能力下降。

（4）锥体束通常不受累，部分患者有轻微的痛性神经病。

5.脊髓空洞症

（1）可见双手小肌肉萎缩、肌束颤动、锥体束征和延髓麻痹。

（2）进展很慢，常见节段性分离性痛温觉缺失。

（3）多合并Arnold-Chiari畸形等。

（4）脊髓MRI显示空洞即可确诊。