二、病因

二、病因

1.特发性(idopathic)癫图示及癫图示综合征 系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫图示。这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原,故又称为隐原性癫图示。随着检测技术的进步如CT、MRI及氨基酸分析技术的出现,很多所谓原发性癫图示逐渐找到了病因。所以特发性癫图示的范围会越来越窄。

2.症状性(symptomatic)癫图示及癫图示综合征 指有明确病因的癫图示

胚胎形成以后因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫图示病灶,可以是限局性或弥漫性的,也可以是静止的或是进行性的病灶。不仅中枢神经系统各类疾病可能是癫图示的病因,而且其他系统疾病如心脏疾病、代谢内分泌疾病等也可能是癫图示的病因。

(1)遗传因素:各种类型的发作均受遗传因素的影响,但影响程度各不相同,一些癫图示综合征与癫图示相关基因关系密切,如婴儿痉挛及Lennox-Gaustaut综合征。

①随血缘关系的远近患病率不同,但均明显高于一般人群。据统计同胞的患病率为22.8%,其父母为19.4%,叔、伯、姨、舅为6.2%,其祖(外)父母为3.2%,表(堂)兄妹为2.3%。

②父母一方为癫图示其子女的患病率为37.3%,父母双方均为癫图示则高达80%。

(2)先天发育性疾病

①脑穿通畸形、结节硬化及Sturge-Weber综合征等;

②von Recklinhausen病;

③灰质异位。

(3)围生期异常:据统计儿童癫图示中,出生前脑损伤13.3%,分娩中30.1%,产后外伤20.7%,感染17.2%,其他6.4%,原因不明12.3%。

(4)头颅外伤:头颅外伤是癫图示常见的病因。

①急性期脑外伤后癫图示,出现于严重脑外伤后12~28h,发生于外伤即刻者罕见。发作类型为全身性发作及部分性发作。

②早期外伤后癫图示:发作出现于外伤后1周至3个月,占外伤后癫图示的27%。

③晚期外伤后癫图示,发作出现于外伤后3个月至2年,由于外伤后瘢痕形成所致。以部分性发作以及复杂部分性发作最为常见,可继发全身性发作。

(5)颅内占位性病变

①特点

一是成人癫图示中3.7%由颅内肿瘤引起。

二是颅内肿瘤的1/3有癫图示发作,其中50%肿瘤位于幕上。

三是部分性发作常见,也可表现为全身性发作。

四是放射治疗后因放射性脑病可造成难治性癫图示

②发病机制:肿瘤本身无电位发放,但因其占位效应使周围神经元水肿、缺血产生异常放电引起发作。

③不同性质肿瘤的癫图示发生率依次为少突胶质细胞瘤(90%),星形细胞瘤(69%),脑转移瘤(41%),脑膜瘤(37%)及成胶质细胞瘤(34%)。

④不同部位发生率依次为额顶叶肿瘤最易发生癫图示,其次为颞叶,枕叶少见。

(6)中枢神经系统感染:任何年龄的中枢神经感染均可以是癫图示的病因。

①病毒性脑炎如乙型脑炎是癫图示常见的病因。

②神经梅毒中的麻痹性痴呆及Lyme病晚期可以有部分性发作或全身性发作。(https://www.daowen.com)

③结核性脑膜炎常遗留有癫图示

④约半数的脑脓肿合并癫图示发作。

⑤真菌性脑膜炎有时可导致癫图示发作。

⑥脑囊虫病癫图示的发生率为50%~70%,在我国东北、西北及华北地区常见。此外脑血吸虫病,脑肺吸虫病也可引起癫图示发作。

⑦艾滋病很少引起癫图示发作。

⑧化脓性脑膜炎癫图示少见。

(7)脑血管疾病

①脑血管疾病的癫图示发生率为5%~20%。

②不同类型脑血管疾病的癫图示发生率亦不同,国内报道脑出血为4.5%~17.6%。蛛网膜下腔出血为6.2%~19.2%,脑血栓为3.9%~15.6%,脑栓塞9.3%~18.2%,TIA 4.5%。以全身性发作最常见,也可表现为其他任何类型发作。

③可以出现于脑血管疾病的急性期(2周以内)以及发病后1个月至数年。

a.蛛网膜下腔出血多在急性期发作。

b.颅内静脉血栓形成急性期常见部分性或全身性发作。

(8)代谢性疾病:当血糖低于2.8~3.3mmol/L(50~60mg/L)即可发生癫图示,而高血糖少见。低钙血症,低钠血症,高钠血症,低镁血症,肾衰竭,维生素B6缺乏或依赖症等常合并癫图示发作,而高血钙症及肝衰竭则少见。

(9)中毒

①慢性铅中毒,铊、汞、砷和有机磷等。

②药物过量,包括中枢神经兴奋药、丙咪嗪、三氟拉嗪和异烟肼等。

③急性乙醇中毒以及酗酒突然戒酒。

④长期服药后戒断,如巴比妥等。

(10)其他

①心肺功能障碍如肺性脑病。

②Adam-Stoke综合征。

③心律失常等。

④严重贫血。

⑤内分泌疾病,如甲状旁腺功能低下、功能性胰岛细胞瘤。

3.隐源性(cryptogenic)癫图示 临床表现提示为症状性癫图示,但未找到明确病因,也可能在特殊年龄段起病,但无特定的临床和脑电图特征,临床上这类患者占相当大比例。

4.状态关联性癫图示发作(situation related epileptic seizure)这类患者癫图示发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水等。这类发作性质虽为图示性发作,但一旦去除有关状态即不再发作,故一般不诊断为癫图示