二、病因
1.特发性(idopathic)癫
及癫
综合征 系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫
。这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原,故又称为隐原性癫
。随着检测技术的进步如CT、MRI及氨基酸分析技术的出现,很多所谓原发性癫
逐渐找到了病因。所以特发性癫
的范围会越来越窄。
2.症状性(symptomatic)癫
及癫
综合征 指有明确病因的癫
。
胚胎形成以后因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫
病灶,可以是限局性或弥漫性的,也可以是静止的或是进行性的病灶。不仅中枢神经系统各类疾病可能是癫
的病因,而且其他系统疾病如心脏疾病、代谢内分泌疾病等也可能是癫
的病因。
(1)遗传因素:各种类型的发作均受遗传因素的影响,但影响程度各不相同,一些癫
综合征与癫
相关基因关系密切,如婴儿痉挛及Lennox-Gaustaut综合征。
①随血缘关系的远近患病率不同,但均明显高于一般人群。据统计同胞的患病率为22.8%,其父母为19.4%,叔、伯、姨、舅为6.2%,其祖(外)父母为3.2%,表(堂)兄妹为2.3%。
②父母一方为癫
其子女的患病率为37.3%,父母双方均为癫
则高达80%。
(2)先天发育性疾病
①脑穿通畸形、结节硬化及Sturge-Weber综合征等;
②von Recklinhausen病;
③灰质异位。
(3)围生期异常:据统计儿童癫
中,出生前脑损伤13.3%,分娩中30.1%,产后外伤20.7%,感染17.2%,其他6.4%,原因不明12.3%。
(4)头颅外伤:头颅外伤是癫
常见的病因。
①急性期脑外伤后癫
,出现于严重脑外伤后12~28h,发生于外伤即刻者罕见。发作类型为全身性发作及部分性发作。
②早期外伤后癫
:发作出现于外伤后1周至3个月,占外伤后癫
的27%。
③晚期外伤后癫
,发作出现于外伤后3个月至2年,由于外伤后瘢痕形成所致。以部分性发作以及复杂部分性发作最为常见,可继发全身性发作。
(5)颅内占位性病变
①特点
一是成人癫
中3.7%由颅内肿瘤引起。
二是颅内肿瘤的1/3有癫
发作,其中50%肿瘤位于幕上。
三是部分性发作常见,也可表现为全身性发作。
四是放射治疗后因放射性脑病可造成难治性癫
。
②发病机制:肿瘤本身无电位发放,但因其占位效应使周围神经元水肿、缺血产生异常放电引起发作。
③不同性质肿瘤的癫
发生率依次为少突胶质细胞瘤(90%),星形细胞瘤(69%),脑转移瘤(41%),脑膜瘤(37%)及成胶质细胞瘤(34%)。
④不同部位发生率依次为额顶叶肿瘤最易发生癫
,其次为颞叶,枕叶少见。
(6)中枢神经系统感染:任何年龄的中枢神经感染均可以是癫
的病因。
①病毒性脑炎如乙型脑炎是癫
常见的病因。
②神经梅毒中的麻痹性痴呆及Lyme病晚期可以有部分性发作或全身性发作。(https://www.daowen.com)
③结核性脑膜炎常遗留有癫
。
④约半数的脑脓肿合并癫
发作。
⑤真菌性脑膜炎有时可导致癫
发作。
⑥脑囊虫病癫
的发生率为50%~70%,在我国东北、西北及华北地区常见。此外脑血吸虫病,脑肺吸虫病也可引起癫
发作。
⑦艾滋病很少引起癫
发作。
⑧化脓性脑膜炎癫
少见。
(7)脑血管疾病
①脑血管疾病的癫
发生率为5%~20%。
②不同类型脑血管疾病的癫
发生率亦不同,国内报道脑出血为4.5%~17.6%。蛛网膜下腔出血为6.2%~19.2%,脑血栓为3.9%~15.6%,脑栓塞9.3%~18.2%,TIA 4.5%。以全身性发作最常见,也可表现为其他任何类型发作。
③可以出现于脑血管疾病的急性期(2周以内)以及发病后1个月至数年。
a.蛛网膜下腔出血多在急性期发作。
b.颅内静脉血栓形成急性期常见部分性或全身性发作。
(8)代谢性疾病:当血糖低于2.8~3.3mmol/L(50~60mg/L)即可发生癫
,而高血糖少见。低钙血症,低钠血症,高钠血症,低镁血症,肾衰竭,维生素B6缺乏或依赖症等常合并癫
发作,而高血钙症及肝衰竭则少见。
(9)中毒
①慢性铅中毒,铊、汞、砷和有机磷等。
②药物过量,包括中枢神经兴奋药、丙咪嗪、三氟拉嗪和异烟肼等。
③急性乙醇中毒以及酗酒突然戒酒。
④长期服药后戒断,如巴比妥等。
(10)其他
①心肺功能障碍如肺性脑病。
②Adam-Stoke综合征。
③心律失常等。
④严重贫血。
⑤内分泌疾病,如甲状旁腺功能低下、功能性胰岛细胞瘤。
3.隐源性(cryptogenic)癫
临床表现提示为症状性癫
,但未找到明确病因,也可能在特殊年龄段起病,但无特定的临床和脑电图特征,临床上这类患者占相当大比例。
4.状态关联性癫
发作(situation related epileptic seizure)这类患者癫
发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水等。这类发作性质虽为
性发作,但一旦去除有关状态即不再发作,故一般不诊断为癫
。