六、治疗
1.内科治疗
(1)普萘洛尔(心得安),40~120mg/d,分2次口服,如效果不明显可逐渐增加至每天240mg,分3次口服。每日最高剂量不超过240mg。
(2)扑米酮,从每日50mg开始,每2周增加用量50mg,直至有效或出现不良反应,通常有效剂量为50~150mg/d。
(3)阿罗洛尔(阿尔马尔),10mg,2/d,口服。
(4)乙醇,有报道ET患者在饮用少量含乙醇饮料后震颤可短暂缓解,有效率为50%~90%。乙醇减轻震颤的机制不明,可能与中枢介导有关。
(5)氯硝西泮,2mg,2/d口服,部分患者有满意疗效。氯硝西泮与β受体阻滞药合用也有效。
(6)肉毒杆菌毒素,对ET尤其是对四肢、声带、硬腭等部位震颤疗效显著。通常以100U局部注射治疗四肢病变,或经环甲膜穿刺注射治疗声带病变,一次用药药效可持续4个月。主要不良反应为手指、面部无力及失声。
2.外科治疗 当药物不能缓解震颤且致患者生活受到影响时,可以考虑手术治疗。
(1)丘脑毁损术:可以改善90%以上ET患者的震颤,且远期疗效肯定,多采用单侧手术治疗。(https://www.daowen.com)
(2)脑深部刺激术:有效性及长期疗效均很肯定,尤其适用于双侧震颤或已接受过双侧丘脑毁损术者。
七、注意事项
1.为排除甲状腺功能亢进、肝豆状核变性等引起的震颤,对震颤的患者应检查T3、T4、TSH、K-F环及铜蓝蛋白等。
2.ET所表现的位置性震颤与小脑疾病和帕金森病不同,前者手臂在不同位置时,如水平伸展或肘部伸直时出现的震颤振幅无变化,而后者则震颤振幅变化明显。
3.普萘洛尔是β受体阻滞药,需注意其减慢心率、降低血压、疲劳、恶心、腹泻、皮疹、抑郁等不良反应,哮喘、重症糖尿病、心脏传导阻滞等疾病应慎用或禁用。需从小剂量开始,逐渐增量,在增加剂量的过程中,应注意心率的变化,如心率低于60/min应停止增加剂量。普萘洛尔对缓解ET的手部震颤效果较好,对声音及头部震颤效果较差。
4.ET对扑米酮常很敏感,不可按治疗癫
用药,需从小剂量开始。为了减少不良反应,多主张少量分次给药。扑米酮的主要不良作用包括眩晕、恶心、不稳定感,主要与初始剂量反应有关,均为暂时性,无须停药,仅少数用药后出现进行性抑郁加重。有报道扑痫酮对该病的有效率为40%~50%。
5.药物治疗目前仍然以β受体阻滞药和扑米酮为主,单用一种药物疗效不佳时,可以考虑联合用药。
6.少数症状严重、一侧为主,且对药物治疗反应不佳的患者可行丘脑损毁术或丘脑电刺激术。