1.发病可早可晚。早发者生后的头几个月出现症状，晚发者迟至成年才出现症状。
2.小脑症状，进行性小脑性共济失调。
3.延髓受累症状，即表现为后组脑神经受损表现。(https://www.daowen.com)
4.可有颅内压升高的征象，下肢无力和视觉模糊。
5.婴儿期可同时伴有脊髓脊膜膨出、脑积水、颅顶骨内面凹陷。
