迟发性共济失调
(late-onset ataxias)(https://www.daowen.com)
迟发性共济失调包括一大组有别于Friedreich共济失调的症候群,其特点是症状迟发、常染色体显性遗传、腱反射亢进、常见到眼肌麻痹、并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。其病理改变以小脑、脊髓和脑干变性为主,故称为脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)。随着常染色体显性共济失调基因的定位和克隆,更注重遗传学分类,根据临床特点和基因定位(按常染色体脊髓小脑共济失调位点的数字进行分类)可分为SCA1~21种亚型(SCA1,2,3,…21)。该分类的优点是按病因归组,但许多位点仍缺乏临床和病理特征的联系。