二、临床特征

1.4～15岁时出现症状；也可在婴儿或25岁以后，甚至50岁才发病。

2.男女均可受累，进展缓慢。

3.步态失调是最常见的症状，也常为首发症状，步态蹒跚、左右摇晃、易于跌倒。

4.上肢意向性震颤。

5.振动觉丧失；偶见痛、温和触觉受损。

6.下肢反射消失，Babinski征阳性。(https://www.daowen.com)

7.常有眼球运动异常。

8.脊柱侧弯或后弯。

9.弓型足和马蹄内翻足。这也可以是未患病家族成员的孤立表现。

10.心电图可见ST段改变和T波倒置。

11.晚期出现充血性心力衰竭。

12.少部分伴有糖尿病、视神经萎缩、眼球震颤、感觉异常、听力丧失、智力减退、眩晕、痉挛。