三、临床表现

1.平均发病年龄为50岁，男性稍多。

2.隐袭起病，逐渐发展。

3.表现为步态不稳及平衡障碍。一半以上的患者以步态不稳为首发症状，行走时大步，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢笨拙，易跌倒，是由于眼前庭功能障碍及躯干强直、少动所致。

4.眼球运动障碍是本病的特征，双眼向下及向上凝视麻痹。一般先从两眼下视麻痹开始，逐渐累及上视功能，成为完全性垂直性注视性麻痹，眼球固定为中间位。(https://www.daowen.com)

5.常见构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进和舌肌僵硬等假性球麻痹的表现。

6.可出现锥体束受累的体征，如腱反射亢进、病理征阳性。

7.认知及行为障碍出现较晚。