1.肌电图 为典型的神经源性改变，静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩时呈单纯相。
2.神经传导速度 正常。
3.运动诱发电位 有助于确定上运动神经元损害。(https://www.daowen.com)
4.肌肉活检 有助于诊断，但无特异性。早期为神经源性肌萎缩，晚期与肌源性肌萎缩不易鉴别。
5.肌酸磷酸激酶活性 可轻度异常。
6.脑MRI 可显示部分病例受累的脊髓和脑干萎缩、变小。
