根据中年以后起病，慢性进行性病程，表现为肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动，伴腱反射亢进、病理征、上、下运动神经元受累的征象，无感觉障碍，具有典型的神经源性肌电图改变，通常可临床诊断。
世界神经病学联盟（1994）关于ALS的诊断标准的基本要点：(https://www.daowen.com)
延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中有3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊ALS，2个部位出现为拟诊ALS，仅1个部位出现为可能ALS，至少2个部位下运动神经元体征为疑诊ALS。
