五、West综合征
West综合征也称婴儿痉挛症。
1.典型婴儿痉挛症
(1)1岁前发病,3~7月为发病高峰。
(2)3大主征:肌阵挛性发作(典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展,下肢和躯干屈曲,下肢偶可为伸直状);智力低下。
(3)EEG高峰节律紊乱。
(4)病因多样,可分为特发性(或隐源性)与症状性,症状性多见。(https://www.daowen.com)
(5)一般预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效好。
2.非典型婴儿痉挛症
(1)无智力损害。
(2)发作形式不典型(如出现惊吓性发作),或起病早于3个月。
(3)可无特征性EEG改变。