不同类型先心病的麻醉要点
1.房间隔缺损 占成人先天性心脏病的30%，继发孔缺损常见。
（1）病理生理：①分流量取决于缺损的大小和右心室与左心室的相对顺应性；②右心室容量超负荷，导致右心室肥厚，顺应性逐渐下降；③肺血增多，随年龄增长，肺血管发生病变；④分流量大的发生房性心律失常的比例增加；⑤肺动脉高压发生较晚。
（2）外科处理：①常规外科治疗：体外循环下房间隔直视修补；②杂交手术：右侧胸部切口显露右心房，在TEE的引导下，经右心房直接将封堵器置于缺损处；③部分房间隔缺损可以在放射科介入封堵。
（3）麻醉管理：①尽管房间隔缺损为左向右分流，仍应避免静脉气栓；②体外循环后输血输液不要过快，避免左心室容量负荷过重；③术后的房性心律失常可考虑给予地高辛或维拉帕米；④杂交手术是常温全身麻醉下进行，注意保温，准备自体血回输装置；⑤放置封堵器过程中，位置不当时可引起二尖瓣位置异常，血压会发生明显变化；⑥无特殊情况，一般不需使用正性肌力药和血管活性药。可以在手术室内拔除气管插管。
2.室间隔缺损 占成人先天性心脏病的10%。
（1）病理生理：①缺损大小与临床症状相关，肺血多，常表现左心室肥厚；②心脏杂音由大变弱甚至消失，是肺动脉压进行性增高的发展过程；③室间隔缺损分流量取决于缺损的大小和左右心室间压力差。
（2）外科处理：①正中或右侧胸部切口，体外循环直视下室间隔修补；②杂交手术：正中切口开胸，在TEE引导下，直接经右心室放入封堵器。
（3）麻醉管理：①体外循环前要适当限制肺血流，避免肺损伤和体循环灌注不足；②严重肺动脉高压患儿要防止PaCO2增高，以避免肺动脉压进一步升高，肺血流减少。体外循环脱机困难时，首先排除外科因素（残留室间隔缺损和存在动脉导管未闭），联合使用正性肌力药和血管活性药。留置左心房导管为体外循环脱机时泵入药物使用。术后早期加强镇静镇痛，降低肺血管反应性；③房室传导阻滞时有发生，常用山莨菪碱和异丙肾上腺素治疗，必要时使用临时起搏器；④有明显心室肥厚和扩大者，常需使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农和硝酸甘油等药物。
3.动脉导管未闭 是由于胎儿期连接肺动脉主干与降主动脉的动脉导管出生后未闭塞所致。
（1）病理生理：①分流量的大小取决于导管的直径以及体血管阻力与肺血管阻力之比值；②动脉导管分流，使主动脉舒张压降低，心肌灌注减少；③主动脉分流使肺血增多，左心室舒张末期容量增大，导致左心室扩张、肥厚和舒张末期压力升高；④左心房压增高时导致肺水肿，肺血管阻力增高，从而右心负荷增加。
（2）外科处理：①小婴儿常温全身麻醉下导管结扎或切断缝合术，左后外侧切口；②年龄大的并发严重肺动脉高压的患者，一般在体外循环下正中切口行导管闭合术；③大部分单纯动脉导管未闭可以在放射科介入封堵。
（3）麻醉管理：①同时监测右上肢和股动脉血压，辅助判断主动脉缩窄和避免外科失误操作；②常温全身麻醉结扎动脉导管时，可用硝普钠控制性降压，平均动脉血压可暂时维持在40～50mmHg；③深低温低流量体外循环经肺动脉缝闭时，采取头低位，避免主动脉进气并利于脑部灌注。
4.主动脉缩窄 较为少见的先天畸形。根据缩窄发生的部位分为导管前和导管后型。
（1）病理生理：①主动脉缩窄造成血流阻力增大，缩窄近端血压升高，缩窄远端血供减少，血压降低；②动脉导管前的主动脉缩窄，缩窄程度通常较重，常并发动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管进入降主动脉，因此下肢动脉血氧含量低，但上肢动脉血氧含量正常，若动脉导管发生闭锁，则不能存活；③动脉导管后的主动脉缩窄，缩窄程度通常较轻，主动脉弓部的动脉分支（乳内动脉、肋间动脉等）均扩张与降主动脉的分支形成侧支循环以保证下肢的血供。
（2）外科处理：①一旦确诊，应立即手术；②左侧开胸主动脉修补；左锁骨下动脉片翻转成形术；缩窄切除端端吻合术；人工补片主动脉成形术等；③并发症：术后高血压；残余狭窄或再复发；截瘫；动脉瘤形成。
（3）麻醉要点：①减少肺血的呼吸管理（高二氧化碳通气、限制吸入氧浓度）；②纠正酸中毒和使用正性肌力药来维持心脏功能；③常温全身麻醉，术中监测右上肢动脉压和下肢股动脉压；④术中中心温度不宜超过37.5℃，且可以适度降温至35℃；⑤动脉阻断或钳夹动脉前，静脉注射肝素200U/kg（ACT﹥200s），并使用自体血回收装置；⑥动脉阻断或钳夹后，注意控制血压和维护心脏功能；⑦术后早期可出现高血压，持续2周左右，可使用血管扩张药和β受体阻滞剂。
5.主动脉瓣狭窄 具体如下。
（1）病理生理：①包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型，成人以瓣膜型常见；②瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形，成人患病率为1%；③随着年龄的增加逐渐出现纤维化和钙化，半数患者可发生不同程度的狭窄，狭窄程度随年龄增长进行性增加，临床表现为心绞痛、心功能不全、晕厥和猝死。
（2）外科处理：有症状（心绞痛、晕厥、呼吸困难）者或跨瓣压差﹥50～70mmHg者应考虑手术治疗。
（3）麻醉要点：①加前负荷，维持正常的每搏量；②HR控制于50～60次/分，患者不能很好地耐受心率过快或过慢；③引起心肌抑制、血压降低、心动过速或其他心律失常的麻醉药应小心使用；④准备α受体激动剂，以便处理低血压；⑤心肌肥厚的患者应进行充分的心肌保护，以防止心肌缺血。
（陈丽）