大血管疾病的病理生理
（一）主动脉缩窄
1.病因 主动脉缩窄是一种先天性疾病，缩窄部位主要在主动脉峡部及降主动脉或腹主动脉。
2.病理改变 如下所述。
（1）缩窄部以上的血液循环区域由于血流增加，可引起与高血压相同的病理生理改变，左心因负荷不断增加而发生心肌肥厚，导致左心力衰竭；脑血管因长期承受高血压而有动脉硬化改变，甚至形成动脉瘤。
（2）缩窄部以下区域因血液供应减少，即使有丰富的侧支循环，下肢血压仍很低。由于肾动脉血流减少，肾脏缺血引起肾素-醛固酮分泌增多，进一步促使血压增高。另外，脊髓的血液常由侧支循环特别是肋间动脉供应，术中损伤侧支循环不但容易出血，而还可引起脊髓缺血坏死，造成术后瘫痪。
（二）胸、腹主动脉瘤
1.病因 动脉粥样硬化、主动脉囊性中层坏死、创伤、细菌性感染或梅毒等。
2.病理改变 如下所述。
（1）由于瘤体压迫或原发病因所致：瘤体压迫除可引起疼痛症状外，严重者还可造成气道梗阻，压迫食管可引起不同程度的吞咽困难。牵拉喉返神经可引起声带麻痹。腔静脉受压常出现上腔静脉阻塞综合征。颈动脉狭窄可导致脑缺血，甚至脑梗死。
（2）动脉瘤波及肾动脉开口或肾动脉硬化引起肾动脉狭窄也出现高血压、蛋白尿和血尿，肾功能衰竭时血清肌酐及尿素氮增高。
（3）如主动脉管腔狭窄或闭塞则造成远端组织和脏器缺血，若在肾动脉上方同样引起肾缺血。粥样斑块脱落还可造成心、脑、肾或脾等栓塞，加之肝功能低下常出现凝血机制障碍和贫血。
（4）常并发高血压，主动脉中层囊性坏死好发于升主动脉，多见于青年患者，一般都并发动脉硬化，40%～60%并发有高血压。若中层囊性坏死性动脉瘤引起主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全，并有骨骼畸形、手指细长、皮下结缔组织缺乏等体征，即马方综合征（Marfan's syndrome）。此病可累及各部位大动脉，多累及主动脉瓣环和升主动脉，常同时并有胸、腹主动脉瘤。
（5）各种病因所致的主动脉瘤皆可能发生急性破裂出血而需紧急手术抢救，死亡率极高。