妊娠合并心血管疾病的麻醉
（一）先天性心脏病
妊娠合并心脏病是对麻醉医生技能的一种挑战。妊娠及分娩加重了心血管系统的负担，为避免心血管系统遭致损害，麻醉医生必须清楚妊娠过程中心脏病的本质及其发展过程、产时及产褥期的正常生理变化、各种麻醉药对心血管系统的影响以及处理急症并发症的常用方法。
患有心血管疾病产妇的预后一般都与其心功能状态有关（表14-2）。在重症肺动脉高压和明显左心室功能不全的病例，妊娠具有非常高的风险。心功能1或2级产妇的分娩死亡率低于1%，而心功能3或4级产妇可高达5%～15%。围生期胎儿死亡率也与产妇心功能有关，心功能3或4级产妇围生期胎儿死亡率高达20%～30%。
表14-2 纽约心脏病学会的心功能分级
先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases，简称“先心病”）是孕龄妇女并发的主要心血管疾病，约占60%～80%。随着近年复杂先心病早期诊断和治疗的进步，重症先心病患者存活到孕龄的人数成倍增加。儿童时期成功的手术，可使先心病患者的心血管功能恢复正常。能被手术修复的心脏畸形有：房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）、法洛四联症、大血管转位和三尖瓣闭锁。
但是，经常有些孕妇就诊或临产时，其先心病畸形并未纠正或仅部分纠正，甚至在妊娠前从未发现有先心病，妊娠后才出现先心病的症状和体征，这些患者的产科和麻醉处理可能更具挑战性和复杂性。
1.左向右分流（非发绀）型先心病 对于左向右分流（非发绀）型先心病包括ASD、VSD或PDA等心血管畸形。
产妇的处理原则如下：①应尽早由内科医师提供心血管系统诊断和治疗建议；②应于临产前收住院，密切监护，以免自然临产的应激导致心血管功能恶化；③自然分娩时，应尽早进行硬膜外或其他镇痛方法，以免疼痛应激引起儿茶酚胺水平升高和外周血管阻力增加，左向右分流加重，导致肺动脉高压和右心室衰竭；④在无痛分娩或剖宫产时，硬膜外麻醉优于腰麻，应逐渐追加用药，以延缓硬膜外麻醉的起效过程，因为交感神经阻滞，外周血管阻力骤然降低的体循环低血压，可能使无症状的左向右分流逆转为低氧血症的右向左分流，从而危及母胎安全；⑤围产期密切监测产妇心血管功能，必要时采取有创动脉压和中心静脉压监测；胎儿娩出即刻是对产妇心血管功能的最大考验，之前慎用胶体扩容，有心功能不全迹象时可采取限液、强心和利尿处理；⑥产妇应接受持续吸氧治疗，密切监测血氧饱和度，因为轻度低氧血症即可使肺血管阻力增加，导致分流方向逆转的可能；同时，也要避免高碳酸血症和酸中毒等导致肺血管阻力增加的因素；⑦静脉输液或用药时，应避免将空气注入静脉，因为，即使少量空气经畸形缺损进入体循环，也可能导致栓塞发生；⑧亦应重视胎儿的监测。
2.右向左分流（发绀）型先心病 右向左分流（发绀）型先心病包括艾森曼格综合征、法洛四联症等。
艾森曼格综合征（Eisenmenger's syndrome）是一组先天性心脏病发展的后果。ASD、VSD、PDA等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤黏膜从无青紫发展至有青紫时，即称为艾森曼格综合征。
艾森曼格综合征的麻醉处理原则包括：①维持足够的外周血管阻力，慎用椎管内麻醉，尤其腰麻；②维持相对稳定的血容量和回心血量，避免主动脉-腔静脉受压（仰卧综合征）；③预防疼痛、低氧血症、高碳酸血症和酸中毒，以免引发肺血管阻力的进一步增加；④避免全身麻醉期间心肌的抑制。
法洛四联症（tetralogy of Fallot）是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏病。
法洛四联症的麻醉原则包括：①避免任何可能导致外周血管阻力降低的因素，否则将加重右向左分流；②维持足够的血容量和静脉回流，在右心功能欠佳的情况下，需要高充盈压增强右心室射血，以确保充足的肺动脉血流；③自然分娩早期应用硬膜外镇痛，有助于预防肺血管阻力增加，避免右向左分流的不良后果；④需剖宫产时，硬膜外麻醉应逐渐起效，预防“仰卧综合征”，避免血流动力学的剧烈波动；⑤慎用单次腰麻，因其外周血管阻力的骤然降低可导致分流逆转和低氧血症；⑥全身麻醉原则基本同艾森曼格综合征。
（二）心脏瓣膜病
心脏瓣膜病（valvular heart.disease）是以瓣膜增厚、粘连、纤维化、缩短为主要病理改变，以单一或多个瓣膜狭窄和（或）关闭不全为主要临床表现的一组心脏病。最常累及二尖瓣，约占心脏瓣膜病的70%，二尖瓣并发主动脉瓣病变占20%～30%，单纯主动脉瓣病变为2%～5%，而三尖瓣和肺动脉瓣病变极为少见。
1.二尖瓣狭窄（mitral stenosis） 主要由风湿热引起，多见于青壮年，男女之比为1∶（1.5～2）；风心病二尖瓣狭窄约占25%，二尖瓣狭窄并关闭不全约占40%。二尖瓣狭窄的血流动力学异常是由于舒张期左心房流入左心室的血流受阻。其临床症状表现为呼吸困难、咯血、咳嗽。孕前无症状的二尖瓣狭窄患者可耐受妊娠；孕前有症状并存在肺淤血的产妇，胎儿娩出即刻心脏前负荷骤然增加，极易导致急性左房衰竭以及严重肺水肿发生，使围生期死亡的风险明显增加。
麻醉处理原则：①维持较慢心率；②维持窦性节律，有效地治疗急性心房纤维性颤动；③避免主动脉，腔静脉受压，维持静脉回流和肺动脉楔压（PCWP），在预防肺水肿的基础上最大限度提高左室舒张末容积（LVEDV）；④维持一定的外周血管阻力；⑤避免肺血管阻力增加的诱因，如：疼痛、低氧血症、高碳酸血症和酸中毒。
2.二尖瓣关闭不全（Mitral regurgitation） 二尖瓣关闭不全的常见原因是风湿热，导致左室收缩时血液返回左房。
二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是收缩期左室血液反流至左房，造成收缩期左房压升高和心排血量降低。以左房和左室扩大为特征，急性二尖瓣关闭不全时，导致左房容量过负荷，即左室收缩时将血液泵回顺应性不佳的左房，前向心排血量降低，代偿性外周血管收缩；随后肺淤血、肺水肿，肺动脉压持续升高，进一步发生右心衰竭。慢性二尖瓣关闭不全导致左房逐渐扩大和顺应性增加，以“缓解”反流的血液；左房扩大后，导致心房纤维性颤动机会增加，心房纤维性颤动的发作可引起心悸症状；长期、严重的二尖瓣关闭不全可导致左房压升高和肺淤血。
麻醉处理原则：①避免外周血管阻力增加；②维持心率正常或稍微增加；③尽量维持窦性节律，有效治疗急性心房纤维性颤动；④避免主动脉-腔静脉受压，维持回心血量，预防中心血容量增加；⑤避免全身麻醉期间的心肌抑制；⑥避免疼痛、低氧血症、高碳酸血症和酸中毒等增加肺血管阻力的因素。
3.主动脉狭窄（aortic stenosis，AS） 主动脉瓣狭窄可多年无症状，直到瓣口直径缩小到正常的1/3时（正常主动脉瓣口面积是2.6～3.5cm2），才出现明显的血流动力学变化。轻度AS患者能较好地耐受妊娠期心血管系统变化和血容量的增加。在严重病例，对妊娠期间心血管系统需求增加的补偿能力有限，可能发展为呼吸困难、心绞痛甚至晕厥。重症AS产妇的产后死亡率高达17%，而围生期胎儿死亡率接近20%。
麻醉处理原则是：①维持正常心率和窦性节律；②维持足够的外周血管阻力；③维持血管内容量和静脉回流量；④避免主动脉-腔静脉受压；⑤避免全身麻醉期间心肌抑制。
麻醉方法：①中到重度AS是单次腰麻的相对禁忌；②连续硬膜外麻醉可采用缓慢诱导的方式，适当晶体液扩容；使患者有充足的代偿或适应时间；③腰麻联合硬膜外麻醉（CSE）可采用小剂量腰麻，硬膜外补充的方法，使麻醉效果更完善，也保证了血流动力学的稳定；④全身麻醉时，可选用依托咪酯和阿片类药物进行诱导；而硫喷妥钠可抑制心肌，氯胺酮可致心动过速，不宜作为诱导用药。全身麻醉维持用药应避免心肌抑制和降低外周血管阻力。
4.主动脉关闭不全（aortic insufficlency，AI） 在孕龄妇女比主动脉瓣狭窄更常见，75%患者由风湿热引起，风湿性AI常伴有二尖瓣病变。左室舒张期主动脉瓣不能关闭，将导致主动脉血向左室反流，左室容量过负荷，久之，导致左室扩张和肥厚。AI产妇通常完全能耐受妊娠，因为：①妊娠会适当增加孕妇心率，可缩短舒张期血液反流的时间；②妊娠的外周血管阻力降低，有利于前向血流，由此减少血液反流量；③妊娠的血容量增加有助于维持足够的心脏充盈压。
麻醉处理原则是：①维持心率正常或稍微增加；②避免外周血管阻力增加；③避免主动脉-腔静脉受压；④避免全身麻醉期间的心肌抑制。
麻醉方法：①硬膜外麻醉可用于阴道或剖宫产分娩。临产早期采用硬膜外麻醉，可避免疼痛应激导致的外周血管阻力增加，从而避免出现急性左室容量超负荷；AI产妇不能耐受心动过缓，应注意预防并及时治疗。②在上述原则基础上进行全身麻醉，可选用短效瑞芬太尼用于剖宫产的全身麻醉维持。