一、颅内肿瘤
【概述】 颅内肿瘤是指颅腔内占位性的新生物而言。它包括发生于脑、脑血管、脑垂体、松果体、颅神经、脑膜和颅骨等组织的颅内原发性肿瘤,也包括一小部分来源于身体其他部位的转移瘤或侵入瘤。
在成年人,原发的颅内肿瘤约占所有全身肿瘤的2%,在全身各系统的肿瘤中居第11位。在儿童,它约占所有全身肿瘤的7%,是仅次于白血病的第2种儿童肿瘤。
在成年人,男性的发病率高于女性,但儿童的发病率性别差别则不大。
颅内肿瘤可发生于任何年龄,但以20~50岁为最多。成年人的肿瘤多位于大脑半球、鞍区或桥小脑角。儿童的肿瘤多位于小脑天幕下或中线部位,约占2/3。
颅内各部位都可发生肿瘤,但以幕上肿瘤为多。幕上肿瘤为幕下肿瘤的3倍左右。幕上肿瘤中以大脑半球肿瘤为最常见。各种类型的肿瘤具有不同的发生部位,因此,临床上常能根据肿瘤的发生部位来推测它的性质。
颅内肿瘤的类型:①由脑实质神经胶质成分发生的肿瘤,如神经胶质瘤、胶质母细胞瘤等;②由脑膜发生的肿瘤,如脑膜瘤、脑膜肉瘤、蛛网膜囊肿等;③由血管成分发生的肿瘤,如血管瘤、血管网织细胞瘤等;④由颅神经发生的肿瘤,如听神经鞘瘤等;⑤由脑垂体发生的肿瘤,如各种性质的垂体腺瘤;⑥由胚胎残余组织发生的肿瘤,如颅咽管瘤、脊索瘤、胆脂瘤、畸胎瘤等;⑦转移性肿瘤,由全身各系统的原发性肿瘤转移入颅内(如转移癌、转移肉瘤、转移性黑色素瘤等);⑧由骨组织发生的肿瘤,如颅骨骨瘤、颅骨巨细胞瘤等。
各种类型颅内肿瘤的发病率:以神经胶质瘤最多,约为40%~50%;其次为脑膜瘤,约为15%~20%;垂体腺瘤约为10%~12%;神经鞘瘤(主要是听神经鞘瘤)约为7%~10%;先天性肿瘤约为5%~10%。
颅内肿瘤的生长有下列几种方式:①扩张性生长:肿瘤与周围组织有较清楚的分界,主要是产生脑组织受压的临床表现;②浸润性生长:肿瘤浸润并破坏邻近的脑组织,以引起脑组织的破坏性症状为主要表现;③多灶性生长:肿瘤的起源不限于一处,可在多处同时或先后生长,以多灶症状为主要表现。
颅内肿瘤的起病方式有:①缓慢发展的神经功能障碍,如一个或一侧肢体的肌力减弱、进行性的偏身感觉障碍、神经性耳聋、进行性的视力减退等;②以反复发作的抽搐起病;③以急性表现起病,如突发的脑疝或卒中样起病,主要是由于肿瘤发生出血、坏死、囊性变等的引起。
【临床表现】(https://www.daowen.com)
(一)一般症状
颅内肿瘤的一般症状即为颅内压增高的表现。颅内发生肿瘤时,占据了一部分颅腔空间,加上周围脑组织水肿或发生了阻塞性脑积水等而产生颅内压增高。在初起时,颅内的正常结构(包括脑、脑血管、颅神经及脑脊液循环等)受到肿瘤的挤压是较轻的,通过生理的调节及适应,可不出现症状。但随肿瘤的发展增大,当颅内正常结构遭受的挤压或推移达到相当程度时,就会出现明显的临床症状。
肿瘤的生长速度对临床症状也有很大影响。恶性肿瘤生长迅速,在短期内就占据了较大的空间,并伴有明显的脑水肿,使生理调节跟不上肿瘤的发展速度,症状就会很快出现。良性肿瘤常因生长缓慢,可以长期不出现症状,直到颅腔内容挤压严重,甚至出现脑移位时,症状即急剧恶化。
小脑天幕上的肿瘤,由于幕上的颅腔较大,有较多的空余间隙来缓冲肿瘤的压迫,加之病变又大多距脑室较远,故颅内压增高现象多出现较晚亦较轻。小脑天幕下肿瘤由于颅后窝的容积较小,对肿瘤压迫的缓冲余地亦小,加上肿瘤距离脑室及静脉窦较近,很容易引起脑脊液循环通路的阻塞和妨碍静脉窦的血液回流,造成阻塞性脑积水和脑水肿,颅内压增高的症状出现得较早且严重。
颅内压增高的临床表现在前面“颅内压增高”一章中已叙述过,故不再赘言。
(二)定位症状
颅内肿瘤的定位症状是由于肿瘤生长部位或其邻近的神经组织受到肿瘤的压迫、侵犯而产生的神经系统功能损害的表现,以最先出现的局灶性症状最有定位诊断意义。在晚期,由于颅内压增高,脑组织移位,使其他部位的脑组织及颅神经受压迫及牵扯,或因脑血液循环障碍而致神经功能障碍,这种症状就没有多大定位价值,称之为“假性定位症状”,故必须予以识别。不同部位的肿瘤可有不同的定位症状。例如,额叶前部肿瘤可发生精神症状,位于其后部的肿瘤可有对侧肢体的单瘫或偏瘫;顶叶肿瘤主要表现为感觉功能障碍;颞叶前内侧的肿瘤可有钩回发作(即病人先感到有一种奇异的怪味,继之神志恍惚,双目瞪视,常有啜唇、砥舌等动作,醒来不能回忆发作情况),也可出现对侧的上1/4象限同向偏盲;枕叶肿瘤可有幻视、对侧同向性偏盲;鞍区肿瘤可表现为视神经压迫症状及内分泌症状;脑室内肿瘤容易阻塞脑脊液循环通路,故颅内压增高症状出现较早且较显著;小脑肿瘤可引起行走不稳、共济失调性运动障碍;脑干肿瘤的典型症状为逐渐加重的交叉瘫。
【诊断与治疗】 对不明原因的头痛、呕吐,疑有颅内压增高的病人,特别是有神经系统阳性体征的病人,应高度警惕有颅内占位性病变的可能,在当前CT机已相当普及的情况下,为了能更直接地观察颅内的情况,可直接做头颅CT检查,如平扫发现可疑病变,应加做增强CT扫描,这样肿瘤病灶可显示得更为清楚(因不少肿瘤的血液循环很丰富)。对后颅窝、中线、颅底部的较小的病变,CT扫描显示常不够清楚,必要时可做MRI检查,它不仅能清楚显示上述部位的病变及其与周围结构的关系,而且可取得多个方向的图像,有较强的立体感。CT及MRI不仅能达到定位诊断的目的,对有些肿瘤也有一定的定性价值。当然,对有些特殊的肿瘤,还应做相应的必要检查,如垂体腺瘤应做血清内分泌含量测定检查,血管性的肿瘤应做脑血管造影检查等。
颅内肿瘤的治疗原则上以手术切除为首选,手术可以尽可能多地切除肿瘤,特别是有些部位的良性肿瘤可以做到全切除。切除下来的肿瘤可以送病理检查以了解肿瘤的性质,为进一步治疗(如放疗、化疗等)提供资料。对某些较小、较深、手术难度大或手术危险大,或手术难以达到的部位,或手术未能切除的残余病灶及某些血管性病变(如颅内动静脉畸形)等可以进行γ刀治疗。对恶性胶质瘤等肿瘤,即使手术切除得比较彻底,只要对以下治疗比较敏感,也应尽可能利用可利用的放疗、化疗、免疫治疗等手段进行综合治疗,以求更彻底地杀灭肿瘤,减少复发。有些部位的肿瘤可引起梗阻性脑积水,如肿瘤不宜手术,或手术后仍不能解除梗阻恢复脑脊液循环的话,还应做脑脊液分流术,以解除脑积水,缓解颅内压增高。