二、椎管内肿瘤

【概述】　椎管内肿瘤是指生长于脊髓、脊神经根、脊膜及椎管壁的原发性或继发性肿瘤。它的发生率约占整个中枢神经系统肿瘤的15%左右。

神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、硬脊膜外恶性肿瘤是椎管内的4种主要肿瘤，约占全部椎管内肿瘤的3/4以上。

根据肿瘤与脊髓脊膜的关系可将椎管内肿瘤分为三大类：①脊髓内肿瘤；②脊髓外硬脊膜下肿瘤；③硬脊膜外肿瘤。脊髓内肿瘤主要是神经胶质细胞瘤，多为恶性。脊髓外硬脊膜下肿瘤常见的有神经鞘瘤和脊膜瘤，均属良性。硬脊膜外肿瘤以恶性肿瘤多见，如转移癌、肉瘤，少数良性的有神经鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、血管瘤等。在这三大类肿瘤中，又以脊髓外硬脊膜下肿瘤为多发，约占三大类肿瘤的55%～60%。

肿瘤的高低分布以胸段最多，约占38%～48%。其次为颈段，约占20%左右。

脊膜瘤好发于女性，其他肿瘤则男性略多于女性。椎管内肿瘤的好发年龄在20～50岁之间。(https://www.daowen.com)

脊髓与脑组织相似，质软而脆，有不可压缩性，对缺血、缺氧较敏感。它对慢性生长的肿瘤压迫有一定的耐受性，但对急性病变发生的压迫的耐受性很差，如出血、脓肿、恶性肿瘤等。故前者在去除压迫后，神经功能恢复较好；而后者则恢复很不理想，特别是当病人已发生完全性瘫痪时，脊髓功能往往难以恢复。

脊髓除受到椎管内肿瘤的机械性压迫外，还可因血供障碍而加重受损。脊髓缺血性坏死的范围常常超过肿瘤压迫的节段。椎管内肿瘤的病程演变大致可分为三个阶段：①神经根刺激期：脊髓外硬脊膜下肿瘤体积较小时，其先压迫或侵犯脊神经后根及硬脊膜，引起神经根痛，常在咳嗽、用力等引起腹压增加时加剧。此期很难查到有定位价值的神经系统阳性体征。脊髓内及硬脊膜外肿瘤在这一期就很少引起上述变化。②脊髓部分受压期：当肿瘤逐渐长大并压迫脊髓时，可影响传导束的功能，引起受损节段以下的运动、感觉及植物神经功能障碍。由于与传导运动冲动有关的锥体束和与传导感觉冲动有关的脊髓丘脑束的纤维在脊髓内的排列都与颈胸段有关的纤维在内侧、与腰骶段有关的纤维在外侧，所以脊髓外的压迫引起肢体由下向上发展的运动和感觉功能障碍（上行性麻痹）。相反，脊髓内肿瘤的压迫则引起肢体由上向下发展的运动和感觉功能障碍（下行性麻痹）。这些变化对判断系脊髓外抑或脊髓内肿瘤有较大的价值。③脊髓瘫痪期：这是由于肿瘤所在节段脊髓完全受压，发生了该部脊髓的横断性损伤，使受损节段以下的肢体完全性瘫痪，致使运动、各种感觉及括约肌功能障碍。

【诊断】　如出现起病较缓慢的上述三期的临床表现者，诸如神经根性疼痛、运动及感觉功能障碍、括约肌功能障碍等，应想到椎管内肿瘤之可能。可作如下进一步检查：①X线摄片：已长得较大的硬脊膜内或硬脊膜外的肿瘤，特别是已引起骨破坏的硬脊膜外肿瘤，如转移癌、肉瘤等，X线片上可见诸如椎弓根距增宽、椎弓根变薄、骨破坏等改变。②腰穿和脑脊液检查：如椎管内有完全性阻塞，奎根斯底特（Queckenstedt）试验呈阳性。阳性表现的原因为：阻塞平面以下的脑脊液压力本已较低，在压颈使颈静脉回流受阻，颅内压升高时，因椎管完全阻塞，脑脊液压传递不到阻塞平面以下，故腰穿部的压力不随压颈而升高，说明椎管有阻塞。③脊髓造影：腰穿将碘油或碘水注入蛛网膜下隙（腔）内，取头低脚高位摄正侧位片，可确定椎管内病变的部位（高低），并可大体判断病变究竟位于脊髓内或脊髓外硬脊膜下或硬脊膜外。④CT或磁共振成像（MRI）检查：CT可作为椎管内肿瘤的一种诊断手段，但不如MRI显示得清楚，MRI还可作纵行正侧位断层，更有利于定位诊断。

【治疗】　脊髓外硬脊膜下肿瘤多属良性，非晚期病人行肿瘤切除术后可得较理想的恢复，故应争取尽早手术。脊髓内肿瘤以神经胶质细胞瘤为多见，可以手术，但手术难以做到彻底切除，脊髓功能恢复亦差，特别是高颈段的脊髓内肿瘤，术后易引起呼吸功能障碍，故手术更应慎重。硬脊膜外肿瘤如为良性的，又能做到较彻底的切除，则效果较好，应争取尽早手术切除。如为恶性的，手术可以暂时解除对脊髓的压迫，并可争取时间再进行其他的治疗（如放疗、化疗等），但总的说来效果较差。