Budd-Chiari综合征

Budd-Chiari综合征是由于肝静脉回流受阻所引起的门静脉高压症，阻塞部位在肝静脉开口前、后或肝段下腔静脉，属肝后型门静脉高压症。

病因多由于：①下腔静脉先天性膜性病变引起下腔静脉狭窄、闭锁；②血液高凝状态（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、口服避孕药等）引起肝静脉血栓形成。③肝静脉或下腔静脉受周围炎症、肿瘤压迫或癌肿侵犯引起阻塞。在日本、印度和中国，本病多因下腔静脉先天性病变所引起；而在欧美，则以静脉血栓性病变引起者居多。

肝静脉血栓性阻塞急性期的临床表现为发热，右上腹痛，肝肿大，有触痛。病人迅速出现黄疸、大量腹水甚至肝功能衰竭，严重者可短期内死亡。慢性阻塞主要表现为肝功能损害，肝脾肿大，顽固性腹水，食管胃底静脉曲张破裂出血。伴有下腔静脉阻塞者则同时出现胸腹壁及腰背部上行性浅静脉扩张，双下肢静脉曲张和浮肿。(https://www.daowen.com)

本病大部分病人呈慢性经过，起病隐匿，病程长达数年甚至数十年，早期诊断尚有困难。临床上如出现不明原因的肝脾肿大、顽固性腹水、胸腹及背部上行性浅静脉扩张、不明原因的双下肢静脉曲张和浮肿、精索静脉曲张等表现时，应考虑本病；作B超检查，经皮股静脉穿刺下腔静脉造影，或结合颈内静脉插入上腔静脉双向造影，经皮肝穿刺肝静脉造影（肝功能差者慎用）等可明确诊断。

除肝静脉血栓形成急性期宜内科溶栓、抗凝治疗外，外科治疗为主要手段，以针对肝静脉阻塞为治疗目的。因为肝静脉阻塞引起的门静脉高压症可致食管胃底静脉曲张破裂出血而危及病人生命，而下腔静脉阻塞一般不构成生命威胁。

治疗方法　对下腔静脉阻塞采用介入放射技术，作球囊导管扩张和内支架置入术；如此术不能穿过阻塞部位，可行经右心房手指破膜术或行下腔静脉-右心房人工血管转流术。对肝静脉阻塞则需行经皮肝穿刺，肝静脉造影后作肝静脉球囊导管扩张和内支架置入术；如此术不成功，可行门静脉或肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术。此外，可选择应用门腔静脉侧侧分流术或其他门体静脉分流术，也可施行脾肺固定、肝肺固定、大网膜胸骨后填塞等建立门体静脉侧支循环的手术。