二、主动脉缩窄

主动脉缩窄的发生率男女之比为2～3∶1。主动脉缩窄的部位与动脉导管毗邻，因此可以分为导管前型（幼年型）和导管后型（成年型）两种。严重主动脉缩窄如得不到及时的诊断和治疗，患儿常在出生后数月内夭折。60%的患儿合并有心内缺损或动脉导管未闭。

【临床表现】　有些患儿在一段时期可无症状；另一些患儿在出生后很快即出现充血性心力衰竭症状。主动脉缩窄的常见症状有头痛、鼻出血、下肢乏力和晕厥。常见致死原因是高血压继发脑动脉瘤破裂出血、细菌性动脉内膜炎或心内膜炎以及左心衰竭。体格检查可以发现，患儿上肢血压高、下肢脉搏减弱或消失，以及收缩期杂音。胸部X线检查在年龄稍大的患儿可显示第4～9“肋骨下缘压迹”征，提示肋间动脉扩张形成侧肢循环。心电图示左心室肥大。心导管检查可明确主动脉缩窄的部位，以及是否合并其他异常。

【诊断】　依靠体征，结合心电图和X线一般不难诊断。(https://www.daowen.com)

【治疗】　凡主动脉缩窄压力阶差大于2.66 kPa（20mmHg）都应手术矫正。对无症状的主动脉缩窄，手术可延至5～6岁进行。手术方式有：切除后端端吻合、补片或用左锁骨下动脉瓣修补扩大狭窄段管腔。其他合并缺损应一并修补。

【并发症】　手术后最常见的问题是残留高血压，原因不明。另一种并发症是术中主动脉阻断时间过长，术后脊髓因缺血损伤出现截瘫。还有一种并发症是术后动脉炎发生腹痛和肠坏疽。动脉炎的形成机制与残留高血压有关。