六、大动脉错位

【病理生理】　大动脉错位是指主动脉起始于右心室，肺动脉起始于左心室，从而形成生理上体循环静脉血与肺循环氧合血的完全隔离调换，如无其他交通畸形存在，患儿生命就难以维持。患儿的生存取决于左右两侧心脏有无交通以及交通道的大小。左右两侧心脏的交通可以是房间隔缺损、动脉导管未闭或室间隔缺损。

【临床表现】　一般患儿在出生后即有紫绀、呼吸困难、心动过速、喂养困难。心脏呈进行性增大，迅即发生充血性心力衰竭。心脏杂音不一定明显。胸部X线检查示肺野血管纹理增多，右心室增大。心电图显示右心室肥大。(https://www.daowen.com)

【诊断】　依据动脉血气分析，胸部X线、超声心动图和心导管检查可予明确诊断。

【治疗】　先用球囊将房间隔撑开（Rashkind手术），使心房间的交通增大，有利于氧合血与非氧合血混合。然后择期手术根治。根治手术方式有：心房内血流改道术（Senning手术）、心房内板障血流改道术（Mustard手术）和大动脉根部截断换位吻合术（Jatene手术）。