四、室间隔缺损

【分类】　室间隔缺损是最常见的先天性心脏缺损，常伴有主动脉缩窄等畸形。根据缺损在室间隔上的位置不同，室间隔缺损有下列几种类型：①室上嵴下（膜部）缺损：是最常见的一种室间隔缺损；②室上嵴上缺损；③左室右房通道型缺损；④肌部缺损。后两型甚为少见。

【病理生理】　心室的排空处于心室收缩期，因此心室内的血液分流方向主要取决于肺循环与体循环在收缩期的阻力差。早期肺循环阻力比体循环低，因此心室内的血液通过室间隔缺损的分流方向一般是左向右分流。左向右分流的结果是肺循环血流量增加，使左心室的容量负荷增加，导致早期充血性心力衰竭。肺循环血流量增加如久不治疗，则发生右向左分流（Eisenmenger综合征）。

【临床表现】　婴幼儿期小的室间隔缺损一般无明显临床表现，其中许多可自行闭合而未被察觉。室间隔缺损达主动脉根部直径时，则有显著临床表现。较大的室间隔缺损，患儿主要表现为用力后呼吸困难、易疲劳和易发生肺部感染、发育迟缓。甚至婴幼儿期即有严重心力衰竭，但童年期严重心力衰竭罕见。体格检查在胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音。胸部X线检查示左心缘向左向下延长扩大，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺野血管纹理增多。心电图表现为左心室肥大，严重肺动脉高压者右心室肥大。超声心动图可显示左心房、左心室增大。多普勒证实有左心室向右心室分流存在。心导管检查可判断左向右分流的程度，了解肺循环阻力和缺损位置。(https://www.daowen.com)

【诊断】　根据体征结合心电图和X线一般不难诊断。心导管检查可发现右心室血氧含量比右心房高。

【治疗】　下列情况应采取手术方式缝闭缺损：①有严重心力衰竭或肺血管阻力大的婴幼儿；②症状不明显、分流明显、2岁时室间隔仍未自行闭合的小儿；③肺的血流量超过全身血流的1.5倍或2倍的患儿。手术死亡率与术前肺血管病变的程度有关，一般低于5%。