先天性胆管闭锁

先天性胆管闭锁是新生儿和婴儿时期持续性黄疸的最主要原因。此种异常可累及全胆管，亦可仅部分肝内或肝外胆管受累。常见病因可能是胆管先天发育畸形，也可以是胆管炎症感染的结果。如原发性硬化性胆管炎，其上皮被炎症破坏后增生，出生后上皮病变继续发展，导致胆管闭锁。受乙型肝炎病毒感染的胎儿可发生肝胆管炎而致胆管闭锁等。

【临床表现和诊断】　病儿出生后1～2周出现黄疸，且进行性加重，巩膜皮肤呈黄绿色，粪便为米色或陶土色。尿色加深，甚至为茶红色，尿布染黄。随黄疸加深，患儿食欲不振，营养不良，腹部膨隆，肝、脾肿大。如不治疗，患儿常在1岁以内死亡。(https://www.daowen.com)

患儿有进行性梗阻性黄疸的表现，经动态观察2～3周未缓解者可作出诊断。本病应与下列疾病相鉴别：①新生儿肝炎：随病程发展经过适当治疗黄疸逐渐减轻，肝功能损害改善；②先天性胆总管囊肿：出生后不久即有梗阻性黄疸表现，但呈间歇性，常伴畏寒、发热及恶心呕吐等，B型超声可帮助鉴别。

【治疗】　争取在出生后2个月内施行手术治疗。术式可采用胆肠吻合或肝肠吻合以引流胆汁。术后需加强支持治疗，包括广谱抗生素、利胆药物、激素及静脉营养支持等。