先天性胆管扩张

先天性胆管扩张是胆管系统先天性发育异常或感染后导致胆管扩张或形成囊肿。本病可发生在肝内、外胆管的不同部位。其中最常见的是胆总管囊肿，约占90%；其次是肝内胆管扩张（Caroli病）。胆总管囊肿多发生在胆总管下端，呈球形或葫芦形的囊状扩张，其远端有严重狭窄，阻碍胆汁排出。Caroli病由于易并发炎症而使腔内粘膜发生溃疡、癌变和结石，肝脏可呈囊性纤维性病变。先天性胆管扩张还有其他形态（图22-2）。

【临床表现和诊断】　主要临床表现是：①腹痛：常位于右上腹部，多为胀痛或钝痛，如并发感染也会有剧烈绞痛、畏寒、发热、恶心、呕吐等。②右上腹肿块：表面光滑、囊性感，如似球形即为胆总管囊肿，合并感染则有触痛。另外还可触到肿大的肝脏；③黄疸：为阻塞性黄疸，合并感染时黄疸加深，炎症消退后黄疸减轻，故黄疸程度常有波动。

儿童、青少年病人有腹痛、右上腹肿块、黄疸等应考虑为此病。B型超声检查对本病的诊断有重要意义，必要时尚可行ERCP、PTC等进一步检查。(https://www.daowen.com)

【治疗】　根据胆管病变的类型可行囊肿切除，重建胆管或行胆总管空肠吻合术或行局限性肝内引流术或肝叶切除术等。

图22-2　先天性胆管扩张的病理分型