三、房间隔缺损

【分类】　房间隔缺损在女性是男性的2倍。常见的有3种类型：①继发孔缺损：原发房间隔上部退化、被吸收过多，称为继发孔缺损。继发孔缺损位于房间隔的中部，占房间隔缺损的绝大多数。②原发孔缺损：是一种房室间隔缺损，位于二尖瓣和三尖瓣的心房侧。③卵圆孔未闭与继发孔缺损不同，因为卵圆孔上有瓣膜。

【病理生理】　心房的排空处于心室舒张期，因此心房内的血液分流方向取决于右心室和左心室在舒张期的顺应性差。由于右心室的舒张顺应性比左心室好，因此心房内的血液通过房间隔缺损的分流方向一般是左向右分流。随着年龄增长，左心房压力渐增高，左向右分流逐渐增多，其后果是肺血流增加，患儿生长发育迟缓，最终形成Eisenmenger综合征。

【临床表现】　婴幼儿期往往无明显症状，主要表现为轻度呼吸困难和易疲劳。这些症状随着年龄增大而逐渐加重。多在青年期以心房颤动起病，也可表现为劳累后心悸、气促或呼吸道感染等症状，然后出现充血性心力衰竭症状。体格检查在胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音，伴固定的第2音分裂。胸部X线检查显示，右心室中度增大，肺动脉圆锥突出，主动脉弓缩小，肺野血管纹理增多。心电图表现为右心室肥大，P波高大。超声心动图可显示右心房、右心室增大。多普勒证实有分流存在。右心导管检查可发现右心房血氧饱和度高于上、下腔静脉，从而明确诊断。同时可计算出左向右的分流量。(https://www.daowen.com)

【诊断】　根据体征结合心电图和X线一般不难诊断。

【治疗】　主要根据左向右的分流量来决定。房间隔缺损在2岁以后自行闭合的可能性极小。肺的血流量为体循环血流量的1.5倍或2倍以上时应手术缝闭缺损。手术的死亡率低于1%。手术的最佳时期是入学前的4～5岁。原发孔缺损应尽早手术治疗。出现Eisenmenger综合征时为手术禁忌证。