Fallot四联症

【病理生理】　Fallot四联症是最常见的先天性紫绀性心脏病。Fallot四联症由肺动脉口狭窄、室间隔缺损、右心室肥大和主动脉骑跨构成。Fallot四联症加房间隔缺损称为Fallot五联症，此时的房间隔缺损对机体生理的影响一般不大。由于右心室流出道的阻力大于体循环的阻力，血液是右向左分流，表现为动脉血氧饱和度降低及紫绀。由于肺循环血流量不能进一步增加，因此患儿活动受限。蹲位使体循环阻力增加，右向左分流减少，肺血流量增加。

【临床表现】　Fallot四联症最常见的临床表现是紫绀和运动后呼吸困难。30%的患儿在出生时即有紫绀，哭闹时尤著；30%的患儿在1岁以内出现紫绀；其余患儿多在儿童期后逐渐出现紫绀，活动后加重。患儿一般伴有杵状指和红细胞增多。脑血管意外和脑部感染是威胁生命的主要病变，但心力衰竭罕见。体格检查可发现杵状指和紫绀，听诊可闻及肺动脉狭窄所致的粗糙的收缩期杂音。红细胞增多。胸部X线检查示肺动脉段凹陷、主动脉影增宽、肺野清亮。心电图表现为右心室肥大，罕有劳损。超声心动图可显示主动脉内径扩大，骑跨在室间隔之上，右心室增大，流出道狭窄。多普勒证实右向左分流存在。右心导管检查可判断肺动脉狭窄的程度，了解肺动脉主干及其分支的直径。(https://www.daowen.com)

【诊断】　右心导管检查和右心室造影可明确诊断，为手术提供参考资料，还可与三联症及大动脉错位等紫绀性心脏病鉴别。

【治疗】　治疗取决于许多因素，包括缺损的解剖情况和患儿的年龄。在2岁前是否可进行缺损纠治手术存在争论。多数学者认为在2岁前应该先做姑息性锁骨下动脉-肺动脉（Blalock-Taussig）分流术。根治术应在2岁后进行。根治术包括修补室间隔缺损和疏通肺动脉口狭窄。手术风险与患儿手术时的年龄以及紫绀的程度有关。根治性纠治手术后，患儿的病情会有很大改善。