一、命名

VIN 的命名一度比较混乱，曾被称为鲍文病（Bowen disease）、Queyrat 增生性红斑、单纯性原位癌。1986 年ISSVD 将其统一命名为VIN，并分为VIN Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ。然而，随着对VIN 病程认识的逐渐加深，VIN Ⅰ～Ⅲ的分级标准并不能很好地反映其自然病程发展。一方面，临床研究并无证据表明VIN 在病程中也是经历由VIN Ⅰ至VIN Ⅲ的发展过程。

VIN Ⅰ多数为一种反应性改变或是人乳头瘤病毒（HPV）感染的影响，并无证据表明VIN Ⅰ是一种癌前病变。另一方面，VIN Ⅰ的诊断在不同的病理学家之间重复性极差；VIN Ⅱ、VIN Ⅲ的形态学变化的差异较能明确区分。此外，近来研究证实，VIN 也分为HPV 感染相关型与HPV 感染不相关型，它们在流行病学、临床表现、组织病理学，以及分子生物学特性上均有所不同。因此，2004 年，ISSVD 对VIN 分类定义进行了重新修正（表3-1）。

表3-1　外阴鳞状上皮内瘤变分类及特征（ISSVD，2004）

2004 年VIN 新的定义仅指高级别VIN 病变（即原VIN Ⅱ及VIN Ⅲ）。依据病理形态学、生物学及临床特点将VIN 分为两类。

1.普通型VIN

与高危型HPV 感染相关，多发生于年轻女性，超过30%的病例合并下生殖道其他部位瘤变（以CIN 最常见），与外阴浸润性疣状癌及基底细胞癌有关。普通型VIN 包括以下3 种亚型：疣型VIN、基底细胞型VIN、混合型VIN。

2.分化型VIN

与HPV 感染无关，病变在苔藓硬化基础上发生，形态主要为溃疡、疣状丘疹或过度角化斑片。多发生于绝经后女性，多不伴其他部位病变，与外阴角化性鳞状细胞癌有关。此外，外阴Paget 病等其他不能归入上述两类的VIN 病变归入未分类型VIN。