二、镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是另一类血红蛋白病。正常血红蛋白为β 链结构异常的血红蛋白s 所替代。镰状细胞贫血（HbS）为其代表。从父母各遗传一个HbS 基因（纯合子状态）乃发生以溶血性贫血为主要表现的镰状细胞贫血。电镜下可见到含HbS 的红细胞在缺氧情况下，失去其原有的闪烁而成圆盘状，血红蛋白聚集在红细胞的一边，呈半月形，氧化后又复原，几经反复，红细胞易破坏而发生溶血。因此患者缺氧时，由于镰状红细胞僵硬或血液黏度增加，使微循环血流大大减慢，进而停滞，氧压进一步降低，缺氧更严重，导致恶性循环。
（一）临床表现
妊娠合并镰状贫血患者常在孕前得到诊断，仅偶在妊娠期首次发现。妊娠对患者是一严重负担。在整个妊娠过程中，患者易发生感染性疾患，隐性菌尿及急性肾盂肾炎发病率增高。严密检测菌尿，及时予以治疗，可以防止发展成症状性肾脏感染。如发生肾盂肾炎后，红细胞对内毒素特别敏感而迅速破坏，红细胞生成也一起受到抑制。贫血进行性加重，疼痛危象频发。因而母婴病死率均增高，孕妇病死率为5%～10%，流产、早产及新生儿死亡约占全部妊娠病例的一半。
（二）诊断
应严密观察病情，对所有症状、体征及实验室检查，均应详细分析，尤其常出现的镰状细胞危象，在排除所有能引起贫血及疼痛疾病以后才可考虑本病，否则极易把宫外孕、胎盘早剥、肾盂肾炎及其他有疼痛、贫血的严重产科并发病漏诊。
（三）治疗
（1）一般患者如无合并感染或营养不良，血红蛋白不致下降到70 g 以下。孕妇在这种情况下常无症状，由于在妊娠期对叶酸需要量增加，通常需要补充叶酸，1 mg/d，尤其是在发生疼痛时，每天应补充叶酸和铁剂，同时要严密监护。
（2）在晚期妊娠、临产、分娩或产褥早期，可发生镰状细胞危象，即红细胞迅速破坏及梗死形成，引起剧烈骨骼疼痛，迅速发生严重贫血，肝脾大。这种危象可从反复检查血红蛋白而得到早期诊断，如血红蛋白下降到60 g/L 以下，或24 小时下降20 g/L，应予以换血，将健康人（仅含HbA）之同型血输入，减少HbS 红细胞。据Pritchard 经验，输入新鲜血，换出患者血液，使镰状细胞减少一半以上，血细胞比容维持在0.27 以上，可完全避免产妇及新生儿死亡。但换血亦有一定危险性，如血清性肝炎、含铁血黄素沉着、循环负担过重及发生同种免疫病等。但减轻难以忍受之疼痛危象及防止母婴死亡，优点远多于缺点。
（3）给予哌替啶或吗啡止痛，输注右旋糖酐-40 或葡萄糖液，通过水合作用可以预防性减少疼痛发作频率，减轻疼痛程度。
（4）临产时应与心脏病患者一样处理，持续吸氧，使患者能得到充分休息，但又不能过多应用镇静药。在分娩前准备同型血1 000 mL，并保持一输液通路，以便发生过度出血时立即输血。如有可能难产或剖宫产，则在术前输注浓缩红细胞，以提高血红蛋白浓度。产时、产后加强防治感染措施，防止心力衰竭及肺水肿发生。
（5）由于患者体质衰弱，妊娠可以引起各种并发症，并缩短寿命，分娩一次后应进行绝育术，或采取避孕措施，复合雌-孕激素避孕药片有加重血栓形成倾向，不宜应用。
（谷少华）