五、外阴黑色素瘤
外阴黑色素瘤（MM）是一种少见的恶性程度高的肿瘤，占外阴恶性肿瘤的2%～3%。
（一）病因病机
日光（紫外线辐射）是外阴黑色素瘤发生的主要病因。美国的一项研究资料表明，臭氧层每减少1%，发病率就增加2%。MM 多由色素痣恶变而来，慢性刺激和外伤常成为恶变的诱因。
（二）病理
外阴MM 呈深蓝、蓝黑、棕黑或淡棕色，也有无色素性。镜下见瘤细胞呈圆形、多边形、梭形或多形性的混合型。细胞核大，深染，有核分裂象，偶尔可见核内空泡。细胞内黑色素分布不均。
（三）临床表现
外阴MM 可发生于任何年龄，最常见于60～70 岁妇女，平均年龄55 岁。60%外阴MM 发生于小阴唇和阴蒂，40%发生于大阴唇。主要临床表现为外阴有色素沉着的肿块伴瘙痒，破溃后有出血和疼痛。有继发感染者可见味臭的脓血性分泌物流出。晚期患者可扪及肿大的腹股沟淋巴结。
（四）诊断
根据症状、体征不难诊断，需病理活检明确。取活检时应注意，切忌在病灶局部取组织，以免加速癌细胞扩散，应将病灶连同周围0.5～1 cm 正常皮肤及皮下脂肪整块切除后送病理，以便全面评估病变深度、切缘是否适当，以及该病的组织学特征。对于范围大的病灶，则可行咬取活检。
国际妇产科协会对外阴癌的分期并不适用于黑色素瘤，相反这种分期却可用于其他皮肤癌。Clark 根据肿瘤的浸润深度提出了MM 的组织分类法；Breslow 分期则是根据病变的垂直深度，即从皮肤的颗粒层到病变侵袭的最深部位；还有一种用淋巴结标记作为分期的方法。但目前大多数临床医生都倾向于Breslow 分期，因垂直深度对淋巴结转移和复发都很有预测意义。
（五）鉴别诊断
应与其他色素沉着性疾病相鉴别，通过病理活检不难鉴别。
（六）治疗
1.手术治疗
（1）局部广泛切除术：适用于病变厚度小于1 mm 的早期患者，手术切缘距离病灶2 cm，可不做淋巴结切除。
（2）根治性手术：适用于病变厚度为1～4 mm 者，包括局部广泛切除和双侧腹股沟淋巴结切除，如腹股沟淋巴结阳性，需同时行盆腔淋巴结清扫。
（3）姑息性手术：中晚期MM 患者可行姑息性手术治疗。对于病变厚度大于4 mm 者，可暂不做淋巴结清扫，经辅助化疗或免疫治疗后，效果明显者，可行分期淋巴结切除。
2.化疗
作为手术的辅助治疗可减少复发，对播散型MM。化疗则为重要的治疗手段。目前常用化疗药物为：CTX、5-FU、MTX、VCR、DTIC、BCNU、CCNU 等。
3.免疫治疗
MM 的自然消退早已被学者们注意到，这种现象提示宿主的免疫反应在疾病的发生发展中起到重要作用。因此，免疫治疗受到重视并取得较好的疗效。免疫治疗包括：卡介苗治疗、白细胞介素-2 治疗和干扰素治疗等。
（七）预后
外阴MM 的预后较差，5 年生存率在28.6%～35%。影响MM 预后的因素包括患者年龄、性别、诊断时期、原发肿瘤的厚度、侵犯的水平、淋巴结有无转移和治疗手段等。
（黄星）